Патология, обусловленная тромбоцитами, —тромбоцитопатии.
Различают три группы патологии, связанной с тромбоцитами; 1) громбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов в крови), 2) тромбоцитопатии (качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов), 3) гипертромбоцитозы
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
Примером врожденной патологии данного вида служит тромбоцитопеническая пурпура іии болезііь Верльгофа, впервые описанная в 1873 году. Она является привилегией женщин, поскольку соотношение между больными мужчинами и женшинами составляет 3:5.Болезнь Верльгофа характеризує!ся уменьшением количесі ва кровяных пластинок, изменением их функциональной активности и повышением проницаемости сосудистой стенки. Профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти более чем в 3% случаев. Однако заболевание в большинстве случаев протекает доброкачественно, с длительными ремиссиями.
Наблюдаются существенные изменения морфологии кровяных иласіи- нок, появление дегенеративных и гигантских форм. Для болезни Верльгофа характерно снижение способности кровяных пластинок к агглютинации и адгезии, замедление или полное отсутствие вязкого метаморфоза тромбоцитов. В связи с этим нити фибрина дезориентированы, а сгусток получается рыхлым.
В основе патогенеза болезни Верльгофа лежит аутоиммунный механизм. У таких больных обнаруживаются следующие антитела: 1 — тромбагглюти- нины, 2 — неполные ангитромбоцитарные антитела, 3 — аллергические ан- титромбоцитарные антитела, действующие только в присутствии медика- мен гов. Обнаруживаемые антитромбоцитарные антитела в большинстве случаев являются аутоантителами. Тромбоциюпению при болезни Верльгофа объясняют тем, что комплекс антиген—антитело воздействует как непосредственно на тромбоциты, и этим способствует их разрушению в кровотоке и СФМ, так и на мегакариоциты, нарушая тромбоцитообразовательную функцию последних.
В настоящее время предполагается антигенная общность тромбоцитов и сосудистого эндотелия.
Поэтому более тяжелое течение болезни Верльгофа связано с комбинированным поражением тромбоцитов и сосудистой стенки.Может патология развиться и при недостатке тромбоцитопоэтинов,
Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется кровоизлияниями от булавочной головки до блюдца при мелких травмах, в отличие от гемофилии, где травма должна быть более значительной. Чаще кровоизлияния располагаются на слизистых, коже туловища и конечностей. Нередки кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается положительный симптом «жгута» и «щипка». В костном мозге — гиперплазия гигантоклеточного аппарата, что объясняется замедлением вызревания и уменьшением разрушения мегакариоцитов,
Сущность терапевтических мероприятий — растормозить гигантоклеточный аппарат, для чего применяют спленэктомию, переливание крови, переливание тромбоцитов.
Тромбоцитопении могут быть и приобретенными под влиянием медикаментов (6-меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид, цитозинараби- нозид), после переливания крови, при дефиците тромбоцитопоэтина, у детей с «синими» пороками сердца описана циклическая тромбоцитопения с интервалом от 10 до 25 дней, патология развивается и при гиперсленизме.
К тромбопитопатиям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные, биохимические и структурные нарушения тромбоцитов.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ, Тромбастения Гланцмана — заболевание наследственного характера, проявляющееся в нарушении морфологии кровяных пластинок в сочетании с их функциональной неполноценностью. Тромбоциты теряют способность образовыва гь псевдоподии, теряют способность к адгезии, агрегации и вязкому метаморфозу, снижается тромбопластино- образование. В тромбоцитах понижено содержание АТФ и АДФ. Ретракция кровяного сгустка полностью отсутствует в 76% случаев.
К функциональной недостаточности іромбоцитов могут приводить ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, транквилизаторы, антидепрессанты, альфа-адренергические блокаторы, местные анестетики и др.
ТРОМБОЦИТОЗ. Число тромбоцитов может возрастать при хронических воспалительных заболеваниях или злокачественных процессах, после спленэктомии, при умеренной железодефицитной анемии и др.