Нозологические формы, проявляющиеся ортостатическими нарушениями. Синкопальные состояния
Почти всегда в основе многогранных вегетативных нарушений лежит патологический рефлекс. По типу цепной реакции в патологический процесс вовлекаются вначале более периферические, а затем сегментарные и надсегментарные вегетативные образования.
Вегетативный рефлекс может вызывать диффузные многоэтажные реакции, обрастая многогранными, подвижными клиническими симптомами.При нарушениях вегетативной регуляции каждый больной реагирует индивидуально. Проявления обусловливаются индивидуальным типом реактивности ЦНС (Бондарчук А.Н., 1977). Надсегментарные вегетативные нарушения определяют чаще как синдромологические: вегетативная дисфункция, вегетативная дистония, нейроциркуляторная дистония и т.д. Большинство из приведенных терминов указывают на наличие вегетативных нарушений, но не имеют необходимой нозологической характеристики. Использование этих терминов свидетельствует о недостаточном проникновении врача в сущность заболевания и мешает осуществлению специфической терапии этой группы патологических расстройств (Вейн А.М., 2010).
Обмороком называется кратковременная потеря сознания, возникающая вследствие общей гипоперфузии мозга (Moya A. et al., 2009). Патофизиологический подход к их возникновению концентрируется на снижении системного артериального давления. Быстрое снижение систолического АД до 60 мм рт. ст. ассоциировано с развитием обморока (Барсуков А.В. и др., 2011).
Под нейрогенными (рефлекторными) обмороками традиционно подразумевают гетерогенную группу состояний, при которых сердечнососудистые рефлексы, в норме призванные контролировать адекватное кровообращение, временно проявляются неадекватно, приводя к вазодилатации и/или брадикардии и, следовательно, снижению АД и общей мозговой гипоперфузии.
Рефлекторные обмороки также можно классифицировать на основании причин, их вызвавших (триггеров), т.е. на основании афферентой части рефлекса.
Триггерные ситуации могут существенно варьировать у одного и того же или у разных больных. Эфферентные пути рефлекторной дуги в большинстве случаев не очень зависят от природы триггера. Знания о разнообразных триггерах клинически необходимы, так как их распознавание может быть ключевым моментом в диагностике обморока: вазовагальные обмороки индуцируются эмоциональной или ортостатической нагрузкой, ситуационные обычно ассоциированы с определенными обстоятельствами и т.д.Термин «атипичные формы» используется для описания тех ситуаций, когда рефлекторный обморок развивается при неясных провоцирующих факторах или их отсутствии. Диагноз в таком случае в меньшей степени основывается на анамнезе, в большей - на исключении других причин синкопального состояния (прежде всего при отсутствии структурной кардиальной патологии) и на попытке воспроизвести подобные симптомы во время ортостатических проб (Moya A. et al, 2009).
Некоторые авторы считают, что на практике гемодинамические и вегетативные изменения в ответ на ортостаз у обследуемых больных не всегда соотносятся с классическими типами (рефлекторные либо по причине исходной неспособности вегетативной нервной системы адаптировать тонус сосудов и деятельность сердца к изменению положения тела), предполагая, что в реальной ситуации может возникать комбинация как нейрогенных, так и ортостатических расстройств (Гузева В.И., 2007; Богачев М.И. и др., 2008).
При анализе реакций АД и ЧСС в период ортостаза, предшествующий появлению вазовагальной симптоматики у пациентов с нейрогенными обмороками, были выделены различные типы этих реакций. В одном случае развитию вазовагального обморока предшествует фаза быстрой и полной компенсаторной рефлекторной адаптации к ортостазу, приводящей к стабилизации АД и частоты сердечных сокращений (ЧСС), что предполагает нормальную барорефлекторную функцию. Пациенты с таким типом, как правило, молоды и соматически здоровы; на протяжении длительного времени у них было несколько синкопальных эпизодов; чаще всего первые обмороки случились еще в подростковом возрасте; травмы в результате падения отмечаются редко.
Этот тип, называемый классическим, характеризуется гиперсенситивностью автономной системы, остро реагирующей на различные стимулы. Наоборот, при другом типе наблюдается отсутствие устойчивой адаптации к вертикальному положению, и поэтому прогрессирующее снижение АД и ЧСС предшествует появлению симптомов. Причина обморока в этом случае, по-видимому, кроется в нарушенной способности быстро приспосабливаться к некоторым внешним влияниям (гипосенситивная автономная функция). Пациенты с этим типом реакции преимущественно пожилого возраста, с множеством сопутствующих заболеваний; длительность анамнеза синкопальных состояний у них короткая, с нечастыми эпизодами; обмороки дебютируют поздно после какого-либо события или болезни. Такой тип реагирования наблюдается у больных с автономной недостаточностью (Brignole М. et al., 2012).Морфологическая возможность разделения нервных центров ГМ на отдельные элементарные единицы обусловила специальный тип мышления, благодаря которому каждый наблюдаемый нервный акт приурочивался к определенной церебральной морфологической единице. Периферия как организующий фактор, как фактор, направляющий и корригирующий всякую эффекторную функцию, нейрофизиологами никогда не принималась во внимание и не получила правильной оценки (Анохин П.К., 1980).
Под вегетативной недостаточностью понимается хроническое нарушение симпатической активации. Таким образом, имеет место дефицит вазоконстрикции. Выпадение симпатического сосудосуживающего рефлекса в результате поражения эфферентных волокон вазомоторной дуги при переходе в вертикальное положение приводит к резкому снижению АД и обмороку. Ортостатическая гипотензия (ОГ) определяется как аномальное снижение систолического АД при переходе в вертикальное положение (Штульман Д.Р., Левин О.C., 2008; Меркулов Ю.А. и др., 2011).
Изменения вегетативных волокон, иннервирующих сердце, могут проявляться в уменьшении плотности миелиновых волокон, фрагментации волокон с уменьшением их количества. При исследовании тканей больных хронической вегетативной нейропатией наблюдается дегенерация терминальных нервов, иннервирующих артерии малого калибра (Aaberg М.
et al., 2008; Robertson D., 2008).Отдельную группу составляют больные с наследственными формами вегетативных невропатий, к которым относится семейная амилоидная полиневропатия (Е85.1 МКБ-10). Также выделяют 5 типов наследственных сенсорно-вегетативных полиневропатий, наиболее тяжело из которых протекает семейная дисавтономия Райли-Дея (G 90.1 МКБ-10) (Меркулов Ю.А. и др., 2011).
Вторичная вегетативная недостаточность наблюдается при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете, гипотиреозе), метаболических нарушениях (употреблении алкоголя, уремии), лекарственных и токсических поражениях, повреждениях вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингомиелии, рассеянном склерозе), злокачественных новообразованиях, паранеопластических синдромах, а также инфекционных заболеваниях (СПИДе, герпесе, сифилисе).
Наиболее тяжелыми клиническими проявлениями вегетативных невропатий являются ортостатическая гипотензия и безболевые инфаркты миокарда. Ортостатическая гипотензия сопровождается уменьшением мозгового кровотока, однако при хронической вегетативной недостаточности больные могут переносить низкое АД без головокружения и обмороков. Это связано с поддержанием мозгового кровотока за счет механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения, обеспечивающих вазодилатацию и сохранение кровотока, несмотря на низкое АД. Нарушение барорецепторной функции, определяющей немедленную реакцию АД на переход в вертикальное положение, активирует долговременные механизмы адаптации к ортостатической гипотензии: регуляцию ОЦК, осуществляемую рецепторами низкого давления в почках (за счет выделения антидиуретического гормона) и ренин-ангиотензин-альдостероновой системой.
Классическая ортостатическая гипотензия клинически определяется как снижение систолического АД > 20 мм рт. ст. и диастолического АД >10 мм рт. ст. в течение 3 минут после перехода в вертикальное положение, описана у пациентов с вегетативной недостаточностью, а также при гиповолемии.
Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ).
Некоторые пациенты, в основном женщины молодого возраста, предъявляют выраженные жалобы на нарушение переносимости перехода в вертикальное положение с выраженным повышением ЧСС (> 20 уд/мин или >120 уд/мин) и нестабильным АД. СПОТ часто ассоциируют с синдромом хронической усталости. Патофизиология данного синдрома не выяснена.В рекомендациях Европейского общества кардиологов выделено несколько предположений относительно причин синкопальных состояний: рефлекторные синкопе - наиболее распространенное явление; ортостатическая гипотензия редко является причиной синкопе среди лиц младше 40 лет в отличие от пожилых пациентов. Высокий уровень синкопе, причина которых остается неясной, говорит о необходимости разработки новых стратегий для оценки таких состояний и их диагностики (Moya A. et al., 2009).
При различных нагрузках вегетативные сдвиги, тестируемые по частоте пульса, сосудистому тонусу, дыханию, степени ответной реакции у больных с выраженными пароксизмами оказались меньше, чем у здоровых испытуемых. Все это подчеркнуло предположение, что недостаточно характеризовать реактивность как повышенную или пониженную. Имеется своеобразное видоизменение, извращение реактивности, что, по-видимому, является важнейшим звеном конкретного патогенеза нарушений (Вейн А.М., 2010).
Комплексный подход в диагностике заключается не в одновременном применении нескольких методик обследования, а в рассмотрении результатов исследования с точки зрения системных представлений о процессе адаптации организма к условиям среды. Текущее функциональное состояние организма определяется не только уровнем функционирования его основных систем, но и степенью напряжения регуляторных механизмов и функциональных резервов. Именно учет этих трех компонентов адаптационного процесса как единого комплекса показателей функционального состояния позволяет оценить функциональные резервы даже при небольшом числе измеряемых показателей. (Айдаралиев А.А. и др., 1988).
1.4