КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ.

Существующие классификации лейкозов основываются на отдельных стабильных свойствах клеток, которыми лейкоз представлен: это либо клетки, из которых он рожден, либо их дифференцированное потомство (до которого они дозревают).

Группу острых лейкозов объединяет общий признак —субстрат опухоли (основу опухоли) составляют молодые, так называемые бластные клетки. Исходя из представленной схемы кроветворения, можно говорить о том, что острые лейкозы в основном представлены либо клетками-предшественни- ками 2-го и 3-го классов, имеющими форму бластов, либо бластами, начинающими отдельные ряды кроветворения, т.е. клетками 4-го класса, на уровне которых происходит остановка дифференцировки. Названия различным формам острого лейкоза дали нормальные предшественники опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты.

Опухоль может возникнуть из любой клетки этих 4 классов, однако в зависимости от того, какая клетка была источником опухоли, клиническая и гематологическая картина будет различной.

С клетками-предшественниками 2-го и 3-го классов связаны острые недифференцированные лейкозы (т.к. морфологически в микроскоп эти клетки практически нельзя дифференцировать).

Клетка-предшественник миелопоэза — может дать начало таким лейкозам, как.

— острый миелобластный,

— острый промиелоцитарный,

— острый эритромиелоз.

КОЕк или клетка-предшественнИК ЫШПШХШ:

— острый монобластный,

— острый миеломонобластный.

Клетка-пледшественник лимфопоэза'

— острый лимфобластный лейкоз

Тромбопоэтин-чѵвствительная клетка (или предшаяАбнннк тро^йоци- топоэза):

— острый мегакариобластный лейкоз

Клетка-предшественник В-лимфонитов:

— острый плазмобластный лейкоз

В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости, Основной субстрат их составляют созревающие и зрелые клетки (например, лимфоциты при лимфолейкозе, эритроциты — при эритремии)

Источником лейкозных клеток служат те же клетки, что и в случае ост* рого лейкоза, однако в этом случае лейкозные клетки «дозревают» до более поздних стадий.

Клетка-предшественник миелопоэза:

— хронический миелолейкоз,

— хронический эритромиелоз,

— эритремия (болезнь Вакеза) — характеризуемо* увеличением КШІиче- ства эритроцитов в крови,

— хронический мегакариоцитарный лейкоз.

Клетка-предшественник лимфопоэза:

— хронический лимфолейкоз

Клетка-предшественник В-лимфонитов'

— волосатоклеточный лейкоз (клетки имеют дорсинтаіщевыступ^ цитоплазмы и напоминают ежика)

Клетка-предшественник Т-лимфоцитов:

— болезнь Сезари.

КОЕк·

— хронические моноцитарные и миеломоноцитарные лейкозы.

Некот9рые особенности гематологической картины и костномозгового кроветворения

Картина крови при острых лейкозах характеризуется следующими признаками I) появлением в лейкограмме недифференцированных клеточных элементов, составляющих основную массу клеток, 2) наличием так называемого «лейкемического провала» (hiatus leukaemicus), выражающегося в отсутствии промежуточных форм между недифференцированными клетками и зрелыми нейтрофилами в связи с прекращением созревания кровяных элементов на стадии материнской кровяной клетки, 3) отсутствием в лейкоцитарной формуле Эозинофилов и базофилов, 4) часто резко выраженной анемией.

Картина крови при хронических лейкозах:

хронический миелолейкоз— нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево, обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов Весьма часто, в отличие от острого лейкоза, число эозинофилов и базофилов повышено (базофильно-эозинофильная ассоциация). Развернутая стадия болезни переходит в терминальную, которую отличают «бластный криз» (появление в костном мозге и периферической крови большого числа бластных клеток), прогрессирующие анемия, лейкопения, тромбоцитопения (т е панцитопения), лейкемическая инфильтрация органов и тканей;

хронический лимфолейкоз — лимфоцитоз, при этом в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может достигать 80% и более Появляются тени Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазков неполноценные лимфоциты. Среди клеток костного мозга лимфоциты составляют свыше 50%. Несмотря на разрастание лимфоидной ткани как в лимфоидных органах, так и костном мозге образуются функционально неполноценные лимфоциты.

Опухолевый процесс при лейкозе поражает прежде всего костный мозг, поэтому особый интерес представляет изучение состояния костномозгового кроветворения при этом заболевании Долгое время считали, что лейкоз характеризуется усиленной и ускоренной пролиферацией лейкозной ткани, вытесняющей нормальную кроветворную ткань. Сегодня от этого взгляда гематологи отказались.