ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

— анемии в результате повышенного кроворазрушения. Для них характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов. Это может быть связано с двумя причинами; 1 — с воздействием на эритроциты внешних факторов, которые либо непосредственно повреждают клетки, либо так изменяют их свойства, что эритроциты быстро разрушаются (приобретенные гемолитические анемии), 2 — с наследственными дефектами эритроцитов (наследственные гемолитические анемии).

Приобретенные гемолитические анемии

Обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Важно отметить, что костный мозг в данном случае продуцирует вполне нормальные клетки. Причинами приобретенных гемолитических анемий могут служить:

1. Физические факторы: ионизирующая радиация, под влиянием температуры, снижение осмотического давления плазмы, механическое разрушение при искусственном кровообращении (при использовании АИК).

Механичесческий гемолиз наблюдается при клинических состояниях, которые сопровождаются патологией сосудов, отложением в них фибрина (например, микроангиопатическая гемолитическая анемия) или наличием инородной поверхности (например, тефлонового протеза) в той части системы кровообращения, где на эту поверхность под большим давлением ударяет струя крови. В результате быстро движущиеся эритроциты, наталкиваясь на внутрисосудистые нити фибрина, поврежденную или чужеродную поверхность подвергаются фрагментации и деформации с образованием так называемых «венценосных» (иначе «шлемовидных» форм). У таких эритроцитов из мембраны «вылущен» один или несколько кусков, в результате появляются шиповидные остистые выступы. Такие эритроциты легко гемолизируются. К родственным видам механического или травматического гемолиза, но без венценосных клеток в крови, относят гемолобинурию Марча или гемоглобинурию, связанную с физической нагрузкой, и сходный тип гемолиза, возникающий при занятиях карате, который, очевидно, объясняется травматической внутрисосудистой фрагментацией эритроцитов, особенно старых, в связи с тем, что ткани подвергаются непривычным ударам твердыми предметами.

2. Химические вещества — гемолитические яды: фенил гид разин, бензол, мышьяковистый водород, бертолетова соль, анилиновые красители, грибной и змеиный яды и др.;

3. Возбудители инфекционных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.) и паразитарных (малярия) заболеваний;

4. Антитела к эритроцитам (иммунные гемолитические анемии):

— при искусственном введении в организм антиэритроцитарной сыворотки;

— посттрансфузионные анемии, обусловленные несовместимостью по групповой или резус-принадлежности;

— гемолитическая болезнь новорожденных. В основе лежит резус-конфликт. В случае, когда плод продуцирует эритроциты с резус-фактором (наследует от отца), а мать резус-отрицательна, в ее организме против резус- антигена начинают вырабатываться антитела, которые, попав в организм плода, вызывают гемолиз эритроцитов;

— аутоиммунные гемолитические анемии. Антиэритроцитаные аутоантитела образуются: а) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов, б) в случае дефектов самой иммунной системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собственного организма.

5. Гиперспленизм.

6. Системные заболевания. Относительно небольшое число заболеваний, вызывающих гемолиз без явного аутоиммунного компонента, без микроан- гиопатической гемолитической анемии и без гиперспленизма— болезнь Уилсона, эритропоэтическая порфирия, семейный гемофагоцитарный рети- кулез, остеопороз.

В период гемолитического криза резко уменьшается количество эритроцитов в крови, в то время как в плазме возрастает концентрация гемоглобина. В результате цветовой показатель повышается — явление ложной ги- перхромии. Могут выявляться гемоглобинурия и желтуха.

Затем наступает второй период, когда уменьшается содержание гемоглобина в плазме и цветовой показатель падает. Много незрелых клеток. Анизоцитоз, иойкилоцитоз, ретикулоцитоз.

Третий период характеризуется гиперплазией эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитозом, возрастанием числа эритроцитов, что в конечном счете ведет к нормализации показателей.

Наследственные гемолитические анемии