ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ CEPДЦА
Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков ЦНС. Они встречаются в 16-40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в постнатальном периоде.
При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3-х месяцев жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия мышечных клеток. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза. Наблюдается перестройка сосудистого русла в сердце и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах порока или позже от развития сердечной недостаточности.B зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа имеется уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа — отсутствие гипоксии π направление тока крови слева направо.
1 Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур формирующих перегородки, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное отверстие.
Ί Дефект межпредсердной перегородки встречается в виде изолированного порока редко.
3. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородки приводит к образованию трехкамерного сердца — тяжелого порока, при котором, однако в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.
4.
Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше. Порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдается резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.5. Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположным остальным нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа и отходит от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при наличии артериального (баталлова) протока и овального отверстия (синий тип порока), дети нежизнеспособны.
6. Атрезия легочной артерии наблюдается при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (синий тип).
7. Стеноз и атрезия аорты является следствием смещения перегородки артериального ствола влево (синий тип), дети нежизнеспособны.
8. Сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его атре- зии компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца.
9. Незаращение артериального (баталлова) протока. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока).
10 Триада Фалло — дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка.
11. Тетрада Фалло — дефект м/ж перегородки, сужение легочной артерии, смещениеустья аорты вправо, гипертрофия правого желудочка сердца.
13. Пентада Фалло — 5-й признак дефект межпредсердной перегородки.