Регионарные опухолевые заболевания, кроветворной ткани — злокачественные лимфомы

K этим заболеваниям относятся лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный микоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжи- кина). Этиология и патогенез не имеют каких-либо особенностей по сравнению с таковыми при лейкозах.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) хроническое рецидивирующее, реже остропротекающее заболевание при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном лимфогранулематозе, одной группы лимфатических узлов, чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже подмышечные, паховые, увеличиваются и спаиваются между собой.

При генерализованном лимфогранулематозе увеличиваются все лимфоузлы, увеличивается селезенка. Микроскопически обнаруживается пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Они образуютузелковые образования, подвергающиеся склерозу, некрозу. Наиболее характерным для лимфогранулематоза считается пролиферация атипичных клеток:

1. Малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам);

2. Одноядерные гигантские клетки или большие клетки Ходжкина;

3. Многоядерные клетки Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры.

Лимфогранулематоз протекает в три стадии:

1. C преобладанием лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина);

2. Смешанно-клеточная гранулема Ходжкина;

3. Подавление лимфоидной ткани (саркома Ходжкина).

Причина смерти кахексия, анемия, интоксикация, легочносердечная недостаточность, инфекционные осложнения, печеночная недостаточность и амилоидоз.

Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы причем чаще медиастинальные и забрю- шинные, реже паховые и подмышечные.

Лимфосаркомы делят: гигантоклеточная лимфома (болезнь Брилла-Симмерса), лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная лимфосаркома и опухоль Беркитта. Лимфома Беркитта встречается наиболее часто (иногда 1 на 10000) у детей Африки и Новой Гвинеи в возрасте 4-8 лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти, а также яичках, реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Часто наблюдается генерализация опухоли. Опухоль, состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба».

Ретикулосаркома — злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Главной отличительной чертой от лимфосарком считают выработку опухолевыми клетками ретикулярных волокон. Грибовидный микоз характеризуется преимущественным поражением кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из пролиферирующих крупных клеток с большим числом митозов. Реже обнаруживаются плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, напоминают форму гриба, синюшной окраски, легко изъязвляется.