Особенности обмена липидов.
Особенностями обмена липидов у детей являются их усиленная ассимиляция в связи с ростом и развитием центральной нервной системы, преимущественно н первые 1,5 годажизни. K концу первого года жизни масса мозга ребенка составляет 80% от таковой у взрослого человека.
Особое значение обмен липидов имеет в процессе миелинизации, при котором содержание липидов в мозге возрастает в 2-3 раза. Рост аксонов и дендритов, в частности, сопровождается увеличением синтеза гликозидов. C возрастом наблюдается тенденция к увеличению синтеза сфингоми- елина, фосфатидилмиелина, и цереброзидов. Синтез фосфолипидов играет основную роль в образовании сурфактанта, и, следовательно, в становлении внешнегодыхания у новорожденного.Нарушения обмена липидов у детей могут обуславливаться двумя причинами-нарушением их всасывания из желудочнокишечного тракта, или связаны с наличием внутриутробных эн- зинопатий.
Нарушения всасывания липидов связаны:
1. У новорожденных отмечается низкая активность панкреатического сока;
2. Недостаточный уровень желчных кислот;
Эти особенности играют роль в возникновении задержки процессов миелинизации ЦНС и сурфактантной недостаточности легких в условиях инфекции, гипоксии. Они же становятся причиной, особенно в возрасте до одного года, при инфекционных и инфекционно-токсических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, жировой инфильтрации печени. Печень увеличивается, на разрезе имеет глинистый вид, желтоватого, иногда ярко- жёлтого цвета (так называемая гусиная печень). Встречается также жировая дистрофия почки при нефротическом синдроме. B эпителии проксимальных и дистальных отделов канальцев появляются пылевидные и мелкие капли жира. Откладывается не только нейтральный жир, но и холестерин, который по мере углубления процессов обнаруживается в строме почек.
B основе целого ряда детских болезней лежат генетически обусловленные энзимопатии. Накапливающиеся в избытке при этих заболеваниях липиды воспринимаются организмом как чужеродные и поглощаются клетками ретикуломакрофогальной системы селезёнки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.
Так липиды в большом количестве входят в состав тканей ЦНС, при липоидозах почти всегда имеется поражение головного мозга, в ганглиозных и глиальных клетках которого накапливаются нерасщеплённые липиды.
K болезням, сопровождающимся врождённой энзимопатией относятся: болезнь Гоше, Нимана-Пике, Амавротическая идиотия (болезнь Тейе-Сакса), генерализованный ганглиозидоз, семейная метахроматическая лейкодистрофия Шольца, семейный гиперхолестеринемический ксантомотоз. По сути своей, эти все болезни являются болезнями накопления (тезаурисмозы).