Особенности белкового обмена детей.
Белки (протеины) — азотистые высокомолекулярные органические соединения — основная и необходимая составная часть всех организмов.
Cyxoe вещество большинства органов и тканей человека и животных, а также большая часть микроорганизмов состоят главным образом из белков.
Белковые вещества лежат в основе важнейших процессов жизнедеятельности. Так, например, процессы обмена (пищеварения, дыхание, выделение и др.) обеспечиваются деятельностью ферментов, являющихся по своей природе белками. K белкам относятся и сократительные структуры, лежащие в основе движения, например, сократительный белок мышц (актомиозин), опорные ткани организма (коллаген костей, хрящей, сухожилий), покровы организма (кожа, волосы, ногти и т. n.), состоящие главным образом из коллагенов, эластинов, атакже токсины, антигены, антитела, многие гормоны и другие биологически важные вещества.Всё сказанное определяет значение белков для организма. При воздействии на организм повреждающих факторов развиваются различные виды повреждения, прежде процессов внутриклеточного и внеклеточного метаболизма. При этом развиваются дистрофические процессы, представляющие собой морфологическое выражение нарушений обмена, их этиологию, механизм развития, локализации характер и исход, причём эти проявления связаны с особенностями белкового, водно-солевого, липидного и углеводного обмена у детей.
Основной особенностью белкового обмена у них является преобладание процессов синтеза белков над процессами катаболизма. B антинатальном периоде и на 1 —ом году жизни содержание в тканях ДНК очень высокое, что косвенно свидетельствует о высокой напряженности синтеза в эти периоды.
Известно, что центральным органом усвоения аминокислот, конечного продукта гидролиза белков, является печень. У детей они протекают очень интенсивно, а содержание белка в печени в 2 раза превышает таковое у взрослых.
B то же время вследствие незрелости регуляции обмена аминокислот у всех новорожденных наблюдается транзиторная недостаточность обмена некоторых аминокислот (фенилаланина, тирозина и таурина). Кроме того, у детей преобладают гидрофильные белки, что соответственно отражается на структуре тканей ребенка.Одной из основных особенностей обмена белков в детском возрасте является наличие высокой степени постоянства структуры белковых соединений, нарушение которой можно наблюдать лишь как результат генотипических повреждений. При этом генетически обусловленные нарушения белкового обмена касаются процессов катаболизма, а не синтеза. B качестве примера можно привести болезни накопления (тезаурисмозы), связанные с нарушением обмена различных аминокислот. Аминокислоты необходимы для синтеза клеточного белка, поэтому нарушение их обмена протекает очень тяжело. Как правило, поражаются головной мозг с развитием прогрессирующей олигофренией, и почки, нарушается общее развитие и формирование костной системы.
Обмен аминокислот может быть нарушен на различных этапах: на уровне всасывания и усвоения в кишечнике, на уровне клеточного метаболизма, на уровне реабсорбции в почечных канальцах. Для всасывания любых веществ через клетки существует активный ферментативно обусловленный транспортный механизм. Если он нарушен на уровне кишечника, то возникает синдром недостаточности всасывания. Примером является наследственная недостаточность всасывания метионина или триптофана. При недостаточности всасывания метионинаудетей наблюдаются поносы, одышка, приступы судорог, отсталость в психическом развитии, сухость кожи, слабая пигментация кожи и волос, особый сладковатый запах тела. При недостаточности всасывания триптофана возникает болезнь «голубых пеленок».
Если нарушения имеются на уровне тубулярного аппарата почек, развиваются тубулопатии. Примером является цистину- рия, при которой нарушен транспорт четырех аминокислот — цистина, лизина, аргинина, орнитина. У детей в возрасте до одного года и даже у детей грудного возраста развивается почечнокаменная болезнь.
Примером комбинированного типа нарушений транспорта аминокислот (в кишечнике и в почках) является очень редкий семейный синдром Гартнапа, названный по фамилии семьи, в которой заболевание было впервые описано. Синдром развивается в раннем детском возрасте, характеризуется триадой: дерматитом, какой бывает при пеллагре, мозжечковой атаксией и снижением интеллекта. B основе заболевания лежит наследственное нарушение всасывания в кишечнике аминокислот, в частности, триптофана, и нарушение реабсорбции в почках большого количества аминокислот с высокой степенью гипераминоацидурии.
Примером нарушения внутриклеточного метаболизма аминокислот являются цистиноз, тирозинов, фенилпировиноградная олигофрения и др.
Приобретенное образование аномальных белков в виде амилоида у детей, особенно в раннем возрасте, почти не встречается. Такую мезенхимальную приобретенную белковую дистрофию можно наблюдать лишь в одиночных случаях при заболеваниях иммунологического характера (ревматоидный артрит) или при длительных процессах с распадом тканей у детей старшего возраста (хронические постдизентирийные колиты, хронические пневмонии с гнойными бронхэктазами, туберкулез). Наряду с этим может иметь место задержка созревания процессов синтеза белков. Так, при врожденных пороках развития в амниотической жидкости наблюдается значительное повышение уровня фетопротеинов в последние месяцы беременности.
Нарушение обмена нуклеопротеидов часто наблюдается в виде мочекислого инфаркта у новорожденных, а также в ходе лечения острого лейкоза у детей. Патогенез мочекислого инфаркта связан с потерей после родов азотистых шлаков и воды, что приводит к повышению их концентрации в моче и выпадению солей мочевой кислоты в прямых канальцах вместе с протеинами и глюкозамингликанами, которые в редких случаях могут служить органической основой для образования камней почек.