ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Развитие опухолей у детей имеет несколько особенностей.
Первой особенностью опухолей у детей по сравнению с опухолями у взрослых является их возникновение у детей на основе дизонтогенеза — нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша.
Иными словами подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающиеся не на месте -дис- топично, т.е. большинство опухолей детского возраста бывают тератоидными. Тератома (в переводе с греческого означает урод, уродство, чудовище) — опухоль возникающая на основе дизонтогенеза на любом из этапов внутриутробного развития. Смещение тканевых зачатков, потеря ими связи с окружающими растущими и формирующимися тканями приводит к тому, что эти зачатки лишаются гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Благодаря такому выключению регулирующих влияний смещенные зачатки тканей приобретают известную автономность. Эта автономность является предпосылкой возникновения истинного опухолевого роста.У взрослых тератоидные опухоли встречаются сравнительно редко, у детей же это основной вид опухолей. Так по данном Виллис на 704 случая новообразований у детей дизонтогенетические опухоли наблюдались в 339 случаях, что составляет 50%.
Второй особенностью опухолей у детей является частота у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных опухолей. У взрослых же злокачественные опухоли встречаются значительно чаще. B нашей стране доброкачественные опухоли, у детей встречаются от 83,2 до 92,8% от общего количества опухолей у детей. Соответственно злокачественных опухолей у детей колеблется от 16,7 до 7,2%. Имеется мнение, что редкость злокачественных опухолей у детей связана с длительностью инкубационного периода при воздействии кангеро- генов.
Поэтому злокачественные заболевания возникают в другие возрастные периоды, чаще после 40-50 лет. Имеет значение и меньшая частота соприкосновения детей с канцерогенами, а также, вероятно, эндокринные и обменные особенности организма ребенка.Третьей особенностью опухолей у детей является преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых преобладает рак, саркомы встречаются реже. Высказывается предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом еще внутриутробно от матери, циркулируя в крови, прежде всего соприкасаются с тканями мезенхимального происхождения — сосудистым руслом и стромой органов. Указывается также на значение эндокринного статуса ребенка, а именно на активное функционирование у детей вилочковой железы и малую активность половых желез.
Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с течением злокачественных опухолей у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональная нефрома и гамартомы) у детей долго сохраняется экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям и долго не метастазируют. Своевременное оперативное удаление этих опухолей приводит к полному выздоровлению ребенка. У детей наблюдается иногда переход злокачественных опухолей (например невробластом) в доброкачественные опухоли (ганглионевромы), что у взрослых никогда не наблюдается.
Эти особенности течения некоторых злокачественных опухолей у детей пока не получили своего объяснения. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет их классификацию. C одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного генеза, с другой — эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому исходя изонтогенетического развития, все опухоли у детей делят на три основных типа:
I. Опухоли первого типа. K ним относятся тератомы. Они возникают при хаотичном неполном отщеплении некоторых бластомер.
По гистологическому строению различают организмоидные тератмы, построенные не только из различных тканей, но и из зачатков различных органов (они образуются, очевидно, при отщеплении бластомеров в период бластулы). Органоидные тератомы построены из разнообразных тканей (они по-видимому, образуются при отщеплении зародышевых листков эмбриона в период органогенеза). Гистиоидные тератомы состоят из какой-то одной ткани, они, очевидно, образуются при нарушении развития как эмбрионального, так и раннего фетального периода.)Различают зрелые и незрелые тератомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода и теряют свой недифференцированный характер к моменту рождения ребенка. Поэтому они не обладают полной автономностью и в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома в своем составе содержит незрелые недифференцированные ткани, не соответствующие возрасту носителя опухоли, способные к прогрессирующему росту, дают метастазы и являются истинными злокачественными опухолями.
II. Опухоли второго типа — это те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в центральной нервной системе, в симпатических ганглиях и в надпочечниках в ходе нормального возрастного развития. Так у ребенка в возрасте до одного года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогониев с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 летнего возраста.
Особенностью опухолей второго типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдается. Сюда относятся медуллобластомы, рети- нобластомы, нейробластомы.
III.
K опухолям третьего типа относятся те опухоли, которые возникают по типу взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей.Частные формы опухолей.
1. Гемангиомы — опухоли из кровеносных сосудов, обладают автономным, прогрессирующим ростом. У детей наблюдаются два основныхтипа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.
Капиллярная гемангиома — гамартома(гистиоидная тератома) из пролиферирующих капилляров, имеет виддольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Локализуется капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже — печени и других органах. Могут изъязвляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Состоят из капилляров с 2-3 слоями эндотелия. B просветах капилляров имеется кровь. Особенность капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.
Кавернозная гемангиома — чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Имеет вид сине-багрового узла губчатого строения в разрезе. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие 2/3 объема печени, дети погибают от кровотечения. Кавернозные
ангиомы состоят из сосудистых полостей, разделенных соединительнотканными перегородками и заполненных кровью. Вследствие тромбоза полостей с организацией тромбов может наступить полное рубцовое превращение ангиомы. B рубце обнаруживаются кровяные пигменты.
Гемангиома артериальная имеет ветвистый характер т. e. распространяется на значительное протяжение. Состоит из ветвящихся и атипично построенных сосудов артериального типа. У детей встречается крайне редко.
Гемангиоэндотелиома встречается у детей относительно часто. Это капиллярная ангиома с пролиферирующим эндотелием.
Опухоль растет очень быстро, но не метастазирует.Ангиосаркома — плотная, бугристая опухоль, инфильтрирующая окружающие ткани, на разрезе с очагами кровоизлияний, некроза и кистами с кровянистым содержимым. Состоит из тяжей полиморфных веретенообразных, полигональных и круглых клеток, среди которых видны щели и полости, напоминающие сосуды, заполненные плазмой или кровью. Между тяжами клеток имеется рыхлая сеть аргирофильных волокон. Локализация этих злокачественных опухолей может быть самая разнообразная, они чаще встречаются у детей в возрасте 3-5 лет.
Опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы — встречаются у детей реже, чем гемангиомы. B гипертрофической лимфангиоме имеет место пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образование кавернозных полостей с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы тел, которые могут достигать размера с детскую голову. Опухоль прорастает органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление её невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которПх и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречаются лимфан- гиосаркомы.
Рабдомиома — доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце, в мышцах конечностей в виде узла, достигающего иногда большого размера — до 10-15 см. в диаметре, коричневого цвета на разрезе. Состоит из клеток, напоминающих эмбриональные миобласты, имеющих то форму волокон, то крупных клеток со светлым ядром и широкой светлой цитоплазмой.
Эмбриональная рабдомиосаркома — злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. B цитоплазме обнаруживаются продольная и поперечная ис- черченность. Состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты.
Локализуется у детей эктопично в органах малого таза: в мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, половых железах, реже в носоглотке и других органах. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в легкие.Эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома)- злокачественная опухоль почки, развивающаяся из почечной закладки- метанефрогенной ткани. Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. Ha разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида с очагами свежих и старых кровоизлиянии. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастзирует гематогенно в легкие. За редким исключением эмбриональная нефрома (нефробластома) встречается только у детей и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей. Наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 4 лет.
Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной закладки. B виде многочисленных беловато-желтоватых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно в легкие. Опухоль встречается преимущественно у детей грудного и раннего возраста. Смертельный исход может наступить у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.
Тератомы организмоидные и органоидные — это экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур, производных всех трех зародышевых листков.
Тератобластома — злокачественная опухоль, в которой присутствуют поля незрелой, активно пролиферирующей эмбриональной ткани, часто неясного гистогенеза, которые могут комбинировать с элементами зрелой ткани. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. Тератомы имеют определенную типичную для них локализацию — яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа.
Медуллобластома — это злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток — медулло- бластов. Метастазирует ликворным путем в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.
Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Опухоль прорастает, окружающие ткани приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже в легкие, а также в лимфатические узлы.
Нейробластома — злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Чаще встречается у детей в возрасте до одного года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста.
Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых.
Юношеская фиброма носоглотки. Встречается у детей в возрасте от 8 до 18 лет имеет плотную структуру и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа, Хоть структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные.
Часто у детей встречаются опухоли костей — остеомы, хондромы, остеокластомы и злокачественные- остеосаркомы, саркома Юинга.
Саркома Юинга наблюдается у детей в возрасте от 10 до 18 лет, чаще локализуется в трубчатых длинных костях. Имеет вид беловато-желтоватых узлов с участками некроза и кровоизлияний. Состоит из мелких клеток с округлым ядром, образующих сплошные поля с наличием тонкостенных сосудов. Растет медленно, дает поздние гематогенные метастазы.