МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Минералы имеют большое значение в организме: они участвуют в построении структур элементов клеток и тканей, входя в состав ферментов, гормонов, витаминов, белковых компонентов, пигментов.
B качествебиокатализаторов принимаютучастие в обменных процессах, определяют кислотио-основное равновесие. Их отсутствие вызывает в организме различные заболевания, которыми приходится заниматься врачам различных профессий.B последние годы сформировалось учение о микроэлементо- зах как заболеваниях, синдромах и патологических состояниях, вызванных избытком, дефицитом или дисбалансом микроэлементов в организме человека. Заболевания как проявления микроэле- ментозов известны клинической медицине давно (эндемический зоб, железодефицитные анемии, отравления свинцом, марганцем и т. д.) но под общим названием никогда не выделялись и фигурировали в разных рубриках классификации болезней человека.
Существует несколько способов выявления минералов в организме: гистохимический, люминесцентный, электроннохимический, микросжигание в сочетании с гистоспектрографией, радиоавтография и др. B патологоанатомической практике наиболее часто используют гистохимические методы. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа.
Нарушения обмена кальция.
Кальций является очень важным элементом для человеческого организма. Он входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы кальция участвуют в свертывании крови, синоптической передаче возбуждения, сокращении мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции.
Кальций поступает в организм с пищей (продукты моря, яйца, творог). B начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой реакции под контролем витамина Д и желчных кислот образуется растворимый фосфат кальция, который адсорбируется и накапливается в костях в виде гидроксиапатита. B крови концентрация кальция 0.25-0.3 ммоль/л.
Утилизация его из костей (депо кальция) происходит из области губчатого вещества эпифизов и метофизов (лабильный кальций). Освобождения кальция из костей происходит в одних случаях лакунарным рассасыванием (с помощью остеокластов), в других- при помощи пазушного рассасывания, как и при гладкой резорбции (без участия клеток), в результате чего образуются «жидкая кость». Органами выделения кальция являются толстая кишка (65%), почки (30%) и печень (с желчью 5%).
Регуляция обмена кальция в организме происходит нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют паратгормон и кальцитонин. При гипофункции паратгормона усиливается вымывание кальция из костей, при гиперфункции- накопление его в организме. Гиперфункция кальцитомина ведет к утилизации кальция организмом, а при гипофункции -— к вымыванию его из костей и гиперкальциемии.
Способами выявления кальция в организме являются реакция серебрения Kocca и микросжигание с последующей гистоспектрографией.
Синдромы нарушения обмена кальция. Одной из таких синдромов являются гипокальциемия. Она развивается при недостаточном поступлении кальция с пищей или блокада абсорбции кальция солями марганца или фосфора, при повышении функции С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин, при уменьшении выработки паратгормона. Гипокальциемия развивается при различных ферментных тубульпатиях, которые сопровождаются усиленным выделением почками фосфора, что в свою очередь ведет к увеличению выделения кальция. Примером может служить почечная карликовость (ренальный нанизм). Развитие гипокальциемии возможно также при повышенном потреблении кальция организмом, которое наблюдается при беременности. У таких больных определяются тетания, остеопороз и остеомаляция.
Классическим примером недостаточности поступления кальция в организм человека является болезнь Кашина-Бека. Это эндемическое заболевание распространено в бассейне рек Урову, Шилки, Аргуни, Зеи, в KHP и КНДР.
Считается, что причиной является недостаточное поступление кальция с пищей, недостаток витаминов А, С, Д, повышенное содержание железа, марганца, цинка, которые блокируют поступление кальция в организм. У таких больных развивается деформирующийся остеопароз хряща. Он резко истончается, суставная поверхность становится шероховатой, местами хрящь полностью отсутствует. Развивается деформация суставов, нарушается рост трубчатых костей. Поэтому заболевание называют еще эндемическим деформирующим остеоартрозом. Для таких больных характерны низкий рост, деформация суставов рук и ног. Кисти рук напоминают медвежью лапу.Гиперкильциемия возникает при эндокринных заболеваниях: аденоме околощитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы, гипервитаминозе Д, нарушениях выделения кальция из организма, например при заболеваниях толстой кишки, почек, печени. Может наблюдаться также при заболеваниях, сопровождающихся процессами деструкции костей (опухоли, метастазы в кости, миеломная болезнь). Гиперкальциемия проявляется остеопорозом, отложением кальция в различных органах, образованием камней.
Нарушения обмена кальция называются кальцинозом, известковой дистрофией, обызвествлением. B его основе лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе. Матрицами для отложения кальция являются митохондрии, лизосомы, гликозамингликаны основного вещества, колагенновые и эластические волокна. B связи с этим различают внутриклеточное и внеклеточное обызвествление. Обызвествление классифицируется следующим образом:
1) по механизму развития в зависимости от преобладания местных или общих факторов метастатическое, дистрофическое и метаболическое;
2) по локализации: внутриклеточное, внеклеточное, смешанное;
3) по распространенности: системное (общее) и местное.
1. Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет распространенный характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях.
Причиной его является гиперкальциемия, обусловленная повышенным вымыванием кальция издепо (костей), пониженным выделением из организма нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона или недостатка кальцитонина, гипервитаминозе Д). поэтому метастатическое обызвествление отмечается при повышенном разрушении костей (миеломная болезнь, метастазы в кости, множественные переломы). B миокарде и стенках артерий отложения солей кальция связана с тем, что эти ткани относительно бедны C02, который препятствует выделению солей кальция в условиях омывания артериальной кровью.2. Дистрофическое обызвествление или петрификация. Обычно имеет местный характер, обнаруживается в состоянии глубокой дистрофии. При этом гиперкальциемии не бывает. Наибольшее значение имеет ощелачивание среды.
3. Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз), может быть системным, когда известь откладывается по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах и т. д. и местным (ограниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых сростков B коже или в подкожной основе ног или рук. Механизм развития неясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (pH и белковые коллоиды) в связи, с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприятны, т. к. известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена
Наиболее важным нарушением фосфорно-кальциевого обмена являются рахит (от греч.-rhachis — позвоночник) гипо- или авитаминоз Д.
Различают несколько форм рахита:
а) ранний (от 3 мес. До года);
б) поздний (от 3 до 6 лет);
в) витамин Д-зависимый рахит — наследственное заболевание;
г) Витамин Д-резистентный рахит — наследственное заболевание;
д) рахит взрослых, или остеомаляция.
Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, что обуславливает нарушение обызвествления остеоидной ткани, которая теряет свойство адсорбировать фосфат кальция.
Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительновосстановительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жирового обмена, что усугубляет нарушение формирования костей ткани.Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превращение хряща в кости), отмечается избыточное образование хряща в зоне роста, развитие остеодной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.
а) ранний рахит — в костях черепа в затылочно-теменных отделах возникают размягчения — краниотабес, в области лобнотеменных бугров образуются остеофиты. Голова ребенка приобретает форму четырехугольной башни. Роднички большие, закрываются поздно. B области грудино-реберного сочленения появляются утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых костей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет истончения коркового слоя диафизов.
б) поздний рахит — характеризуется преобладанием нарушения эндостального костеобразования. Кости нижних конечностей и таза подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки (петушиная грудь), позвоночника.
в) витамин Д-зависимый рахит, сопровождается гипокальци- емией с частыми судорогами и отсутствием эффекта от лечения физиологическими дозами витаминаД.
д) рахит взрослых (остеомаляция) поражение костей вызвано нарушением обызвествления новых костных структур; при этом происходит повышенное образование остеоидной ткани.
При рахите часто отмечаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц. Течение рахита нередко осложняется присоединением воспаления легких, гнойной инфекции, желудочно-кишечных расстройств.
Нарушение обмена меди
Медь является важным компонентом цитоплазмы, участвующей в ряде ферментативных реакций.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона- Коновалова) является наиболее ярким признаком нарушения обмена меди. Заболевание наследственное. Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего ферментативными свойствами оксидазы. B результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочей и откладывается в тканях, главным образом в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичниках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток.
Морфологически в головном мозгу преимущественно поражаются чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар, в них появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера, диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек. B печени развивается цирроз.
Клинико-морфологически различают легочную, лентикулярную, гепатолентикулярную формы болезни.
Образование камней
Камни, или конкременты (от лат. concrementutn — сросток), представляют собой очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.
— фасетированные камни;
— цвет — белый — фосфаты, желтый — ураты, темнокоричневый — пигментные.
— химический состав: а) желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми.
б) мочевые камни — мочевой кислоты и ее солей (ураты), фосфаты кальция (фосфаты), оксалаты кальция (оксалаты), цистина и ксантина.
Механизм образования определяется общими и местными факторами. Общие факторы, имеют основное значение, нарушения обмена веществ наследственного или приобретенного характера (нарушения обмена жиров, нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов).
Местные факторы: нарушение секреции, застой секрета, воспалительные процессы в органах, где образуются камни.
Нарушение обліена нуклеопротеидов
Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях. Это наблюдается при:
— подагре;
— мочекаменной болезни;
— мочекислом инфаркте.
Подагра (от греч. podos — нога и aqra — капкан) — заболевание, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Различают первичную и вторичную подагру.
Первичная подагра обусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена. Об этом свидетельствует ее семейный характер и сочетание подагры с другими нарушениями обмена веществ (ожирение, диабет, желчнокаменная болезнь). Велика роль в развитии заболевания особенностей питания, употребления больших количеств животных белков, сухих вин, шампанского, пива, неподвижного образа жизни. Соли обычно выпадают в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани вокруг отложений солей некротизируются. Перифокально развивается воспалительная гранулематозная реакция соскоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки, суставы деформируются. B почках отмечается накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).
Вторичная подагра является осложнением:
1) опухолей кроветворной ткани (при усиленном распаде опухолевых клеток);
2) эндокринных заболеваний;
3) болезней почек различной этиологии с исходом в нефро- цирроз.
Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушением пуринового обмена, т. e. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. B почках при этом образуются исключительно или преимущественно ураты.
Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и амония. Макроскопически они видны в виде желто-красных полос сходящихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования.