ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
B понятие геморрагической болезни новорожденных входит клнпико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения.
Объем кровоизлияний KO- исблстся в широких пределах — от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных — во внутренние органы.)тиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследственностью или влиянием экзогенных факторов, например присма беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плазменных факторов свертывания крови — коагулопатия, 2) тромбоцитар- ного ростка кроветворения —■ тромбоцитопатия, 3) сосудистой стенки — ангиопатия.
Следует иметь в виду, что у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также снижено число тромбоцитов. Имеются повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К, Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии.
Геморрагическая болезнь встречается у 1-5 % новорожденных. чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты {haemalemesis), мелены — появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.
Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого.
Ha разрезе поверхность очагов суховата, черно — красного цвета, может быть зернистой. Ha плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка — в виде муфт в перибронхиальной ткани. B печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость, B надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. B почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе. Источником кровоизлияний в желудочно-кишечный трактявляются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вызывающие эрозии. От истинной мелены (melene vera) следует отличать ложную {melena spuria), возникающую при заглатывании крови из родовых путей матери во время родов.Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической бо- нозни (синдрома) определяется только на основании клинико- ипатомических сопоставлений, так как патологоанатомические изменения почти однотипны. K наследственным, сцепленным с половой хромосомой, рецессивным коагулопатиям относятся все інпы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые іромбы, вслед за чем развиваются дефицит фибрина и множе- сівепные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. K врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амсгакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. B костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. K приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром Казабаха-Мер- рпта, тромбоцитопения при врожденном лейкозе, изоиммунная іромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные — очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях.