Уроджена катаракта

Уроджену катаракту спостерігають у 5 зі 100 000 дітей, вона становить понад половину всіх уроджених дефектів органа зору.

Етіологія і патогенез. Уродженакатарактаможебутизумовленадією несприятливих тератогенних чинників на організм вагітної, захворюванням матері (цукровий діабет, порушення кальцієвого обміну, токсоплазмоз, вірусні інфекції, інтоксикації організму вагітної алкоголем, ефіром), впливом іонізувального випромінювання, гіпоавітамінозом (дефіцит вітамінів A, E, фолієвої кислоти, пантенонової кислоти), а також мати спадковий характер унаслідок генних, геномних і хромосомних мутацій (синдром Дауна, синдром Мари- неску—Шегрена, синдром Шерешевського—Тернера, синдром Бонневі-Улль- pixa, синдром Лоу, хвороба Hoppi, синдром Марфана, синдром Маркезані).

Клінічна картина характеризується значною варіабельністю залежно від інтенсивності, форми, локалізації помутніння. Особливість уродженої катаракти — відсутність прогресування. Усі вроджені катаракти стаціонарні, часто ураження є двобічним (мал. 10.1).

Залежно від характеру помутніння виділяють полярну катаракту. При передній полярній катаракті визначають обмежене помутніння у вигляді білої цятки в ділянці переднього полюса кришталика. Гострота зору в таких хворих практично не знижується.

Мал. 10.1. Види уроджених катаракт:

а — передня і задня полярна; 6 — передня пірамідальна; в — веретеноподібна; г — шарувата; / — зонулярна; 0 — чашоподібна; e — ядерна; є — кіркова; ж — повна

Задня полярна катаракта характеризується наявністю округлого сірувато- білого помутніння невеликих розмірів поблизузаднього полюса кришталика.

Лікування. Полярна катаракта зазвичай не призводить до зниження гостроти зору і тому не потребує лікування.

Коли передні н задні полярні помутніння об’єднані у вигляді веретена, розвивається веретеноподібна катаракта. За цього виду помутніння гострота зору нижча, ніж при полярній катаракті, але може залишатися досить високою.

Зонулярна катаракта являє собою зміну прозорості кришталика у вигляді окремих шарів (шару), що розміщуються між ембріональним ядром і кортикальними шарами. Цю катаракту можна виявити відразу після народження або впродовж першого року життя. Під час бічного освітлення визначають зміну прозорості у формі диска з нечіткими рівними краями. По периферії диск оточено штрихо- подібними помутніннями, що мають форму петлі або гачка. Під час офтальмоскопічного просвічування на тлі червоного рефлексу з очного дна визначають чорний диск із радіальними відростками. Гострота зору в таких пацієнтів значно знижена.

Л і к у в а н н я цього виду катаракти хірургічне.

Ядерна (центральна) катаракта характеризується помутнінням ембріонального ядра кришталика, тобто його центра. При цьому прозорість інших ділянок збережена. Під час дослідження за допомогою бічного освітлення в центрі кришталика виднодиск сірого кольору. Під час офтальмоскопічного просвічування на тлі червоного рефлексу з очного дна в центрі рефлексу визначають темний диск. У хворих з ядерною катарактою значно знижена гострота зору, в разі розширення зіниці вона може підвищуватися.

Л і к у в а н н я лише хірургічне.

ГІовна (дифузна) катаракта характеризується дифузним помутнінням усього кришталика. Підчас дослідженнязадопомогоюбічногоосвітленняуділянці зіниці визначають кришталик білувато-сірого кольору. У разі офтальмоскопічного просвічування рефлексуз очного дна немає. Під час біомікроскопічного дослідження

зазначають ущільнення капсули кришталика, субкапсулярні вакуолі. Гострота зору значно знижена — до руху руки поблизу обличчя, аж до світловідчуття. Лікування лише хірургічне.

10.3.2.