УРОДЖЕНА ГЛАУКОМА

Уроджена глаукома — це захворювання, що характеризується підвищенням BOT унаслідок аномалії розвитку шляхів відтоку водянистої вологи Трапляється доволі рідко — у середньому 0,1 % всієї очної патології.

Етіологія. У виникненні вродженої глаукоми у 80 % випадків головну роль відіграє спадковий фактор з передачею переважно за автосомно- рецесивним типом. При цьому патологія нерідко має поєднаний характер (спостерігають аномалії як очного яблука, так і окремих органів і систем).

У деяких випадках розвиток захворювання зумовлений впливом на плід різних несприятливих чинників. Серед них негативну роль відіграють корова чер-

вона висипка, токсоплазмоз, вірусні захворювання, ендокринні розлади, іонізувальне випромінювання, rino- й авітамінози.

П а т о г e н e з уроджених глауком різноманітний, однак підвищення BOT ґрунтується на недорозвиненні або неправильному розвиткудренажної системи ока. Найчастіше блокування зони трабекули й шлеммового каналу спричиню ють ембріональна мезодермальна тканина, що не розсмокталася, погане диференціювання ангулярних структур, переднє прикріплення кореня райдужки, а також поєднання різних аномалій. Тяжкість процесу і темпи його розвитку залежать від ступеня дефекту шляхів відтоку внутрішньоочної рідини: що більше він виражений, то раніше клінічно проявляється хвороба.

K л a c и ф і к а ц і я . Уроджена глаукома включає кілька різновидів:

• уроджену глаукому, або гідрофтальм (ознаки захворювання з’являються на першому році життя);

• інфантильну, або відстрочену, уроджену глаукому (у віці 3—10 років);

• ювенільну глаукому (11—35 років);

• глаукому, поєднану з іншими дефектами розвитку.

K л і н і ч н а к a p т и н а. За ранньої появи симптомів захворювання має найтяжчий перебіг і несприятливий прогноз.

Початкові симптоми гідрофтальму полягають у незначному збільшенні рогівки, виникненні тріщин десцеметової оболонки й спочатку минущому, а потім стійкому набряку рогівки. Із прогресуванням захворювання рогівка продовжує розтягуватися, білкова оболонка стоншується, набуває блакитнуватого відтінку (просвічується судинна оболонка), помітно розширюється кант і поглиблюється передня камера. Відповідні трансформації відбуваються і з райдужкою. У ній починають розвиватися атрофічні процеси, що охоплюють і м’яз — звужу- вач зіниці. У результаті він розширюється і мляво реагує на світло. Кришталик зазвичай має нормальні розміри, але сплощений і з поглибленням передньої камери відсувається дозаду. У разі значного збільшення розмірів очного яблука може відбутися розрив розтягнутих і стоншених війкових зв’язок, що супроводжується підвивихом або вивихом кришталика. У задавненій стадії захворювання він нерідко каламутніє (розвивається катаракта). Очне дно спочатку не змінене, але потім досить швидко починає розвиватися глаукомна екскавація зорового нерва. Одночасно розтягується і стоншується сітківка, що надалі може зумовити її відшарування.

Ha ранніх стадіях захворювання BOT підвищується незначно й періодично, надалі він набуває стійкого характеру. Прогресування захворювання зумовлює неухильне погіршання стану зорових функцій, насамперед центрального й периферичного зору. Ha початку захворювання зниження гостроти зору зумовлено набряком рогівки. Надалі зір погіршується внаслідок атрофії зорового нерва, що

проявляється глаукомною оптичною нейропатією. 3 цієї самої причини виникає граничне зниження світлочутливості в парацентральних і периферичних частинах сітківки, що призводить до появи специфічних змін у полі зору ураженого ока.

За формою усі вроджені глаукоми — як спадкові, так і внутрішньоутробні, належать до закритокутових. Однак причини перешкоди відтоку внутрішньооч- ної рідини різні, що дає змогу виділити два основних клінічних типи захворювання — A і В.

Перший клінічний тип уродженої глаукоми (A) переважно трапляється у немовлят і дітей перших 5 років життя. Він характеризується вираженими змінами в куті передньої камери у вигляді ембріональної мезодермальної тканини, що не розсмокталася, або затримки розвитку і диференціювання анатомічних елементів дренажної системи ока.

Друтий клінічний тип уродженої глаукоми (B) властивий дітям віком понад 5 років і пацієнтам юнацького віку. Для нього характерне поєднання певних змін у куті передньої камери з будь-якими іншими аномаліями розвитку ока (аніри- діею, мікрофтальмом, дислокацією кришталика) або системними захворюваннями організму.

Стадію вродженої глаукоми визначають за показником горизонтального діаметра рогівки, величиною екскавації диска зорового нерва й гостротою зору. Усього виділяють чотири стадії вродженої глаукоми: початкову, розвинену, задавнену й термінальну.

У початковій (I) стадії горизонтальний діаметр рогівки збільшується до 12 мм, екскавація займає 1/3 диска зорового нерва (0,3 Е/Д), гострота зору не змінена.

При розвиненій (II) стадії розмір рогівки становить 14 мм, розширюється екскавація диска зорового нерва до 0,5 Е/Д, гострота зору істотно знижується.

Задавнена (III) стадія характеризується такими показниками: горизонталь ний діаметр рогівки перевищує 14 мм, екскавація збільшується (Е/Д > 0,5). гострота зору знижена до світловідчуття.

Термінальна стадія — пізня стадія захворювання, коли розвивається буфтальм («бичаче око»), очне яблуко різко збільшене. Повна атрофія зорового нерва зумовлює необоротну сліпоту.

Л і к у в а н н я . Медикаментозне лікування малоефективне і, як правило, доповнює оперативне втручання.

Хірургічне лікування ґрунтується на двох принципах: своєчасність і патогенетична спрямованість. Операцію необхідно проводити якомога раніше, фактично відразу після встановлення діагнозу. Вибір типу операції здійснюють за результатами гоніоскопії. Оскільки всі вроджені глаукоми належать до закри- токутових, то основним принципом є поліпшення відтоку внутрішньоочної рідини.

За наявності в куті передньої камери ембріональної мезодермальної тканини виконують гоніотомію. Суть операції — у руйнуванні ембріональної тканини за допомогою спеціального інструмента. Гоніотомію рекомендують проводити в початковій стадії захворювання за нормального або злегка підвищеного BOT. У розвинутій стадії її поєднують із гочіопунктурою, що дає змогу створювати додатковий хід для субкон’юнктивальної фільтрації рідини.

У деяких випадках мезодермальну тканину видаляють за допомогою вну- трішньоїі зовнішньоїтрабекулотомії. У задавненій стадії вдаються до операцій фістулізувального типу — синусотрабекулоектомії.

У термінальній стадії захворювання проводять операції, спрямовані на зниження продукування внутрішньоочної рідини, — транссклеральну діатермо-, кріо- або фотокоагуляцію війкового тіла.

КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ

1. Назвіть кардинальні ознаки первинної глаукоми.

2. Укажіть основний шлях відтоку внутрішньоочної рідини.

3. Опишіть клінічну картину гострого нападу глаукоми.

4. Яких консервативних заходів необхідно вжити для усунення гострого нападу глаукоми?

5. Опишіть методику визначення рівня BOT орієнтовним методом.

6. Назвіть основні зміни диска зорового нерва при глаукомній оптичній нейропатії.

7. Які особливості має клінічний перебіг первинної глаукоми?

8. Визначте алгоритм діагностики глаукомної оптичної нейропатії.

9. Вкажіть основні принципи консервативного лікування первинної відкритокутової глаукоми.

Ю.Назвіть основні принципи диспансерного спостерігання хворих на глаукому.

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ

1. Вимірювання BOT називають:

A. Візометрією.

Б. Гоніоскопією.

B. Тонометрією.

Г. Тонографією.

Ґ. Немає правильної відповіді.

2. Дослідження кута передньої камери проводять за допомогою:

A. Візометрії.

Б. Офтальмоскопії.

B. Тонографії.

Г. Гоніоскопії.

Ґ. Немає правильної відповіді.

3. Основним фактором ризику прогресування глаукомної оптичної нейропатії є:

A. Вік, стать.

Б. Спадковий чинник.

B. Періодичне або постійне підвищення BOT.

Г. Порушення кровообігу в системі зорового нерва.

Ґ. Порушення відтоку водянистої вологи ока.

4. Дренажну систему ока становлять:

A. Трабекула.

Б. Венозна пазуха білкової оболонки.

B. Колекторні канали.

Г. Війкове тіло.

Ґ. Кришталик.

5. Уроджена глаукома розвивається внаслідок:

A. Неповного розсмоктування ембріональної мезодермальної тканини в куті передньої камери.

Б. Аномалії розвитку дренажної зони.

B. Дегенеративних змін дренажної зони.

Г. Появи гоніосинехій.

Ґ. Появи задніх синехій.

і 6. Провідною ланкою в патогенезі первинної закритокутової глаукоми є:

A. Аномалія розвитку дренажної зони.

Б. Блокада дренажної системи ока.

B. Оклюзія зіниці.

Г. Функціональний блок райдужкокришталикової діафрагми.

Ґ. Органічний блок райдужкокришталикової діафрагми.

7. Гострий напад глаукоми розвивається під впливом таких несприятливих чинників:

A. Тривале перебування у темряві.

Б. Емоційне перенапруження.

B. Медикаментозне розширення зіниці.

Г. Надмірне фізичне напруження.

Ґ. Усі відповіді правильні.

8. Застійна ін’єкція, набряк рогівки, мілка передня камера, мідріаз, відсутність реакції зіниці на світло, тьмяний рефлекс з очного дна — об’єктивні ознаки:

A. Кератиту.

Б. Іридоцикліту.

B. Ендофтальміту.

Г. Гострого нападу глаукоми.

Ґ. Немає правильної відповіді.

СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ

Задача 1

Пацієнта 56 років направлено в очне відділення клініки зі скаргами на туман перед правим оком, райдужні кола, біль у потилиці, нудоту, що з’явилися близько 5-ї години ранку.

Об’єктивно: помірний набряк повік, сльозотеча, застійна ін’єкція правого ока. Рогівка набрякла, опалесціює. Передня камера мілка, зіниця широка, не реагує на світло. Очне дно проглядається в тумані, зазначається набряк зорового нерва. Гострота зору — рух руки біля обличчя. Орієнтовним методом визначено підвищення BOT (T+3).

Установіть діагноз. Ваша тактика.

Задача 2

Пацієнт 65 років звернувся зі скаргами на зниження гостроти зору правого ока. Пацієнт випадково закрив ліве око й виявив, що праве око може розрізнити обриси предметів з відстані 1 м. У сімейному анамнезі зазначено, що в матері була глаукома. Соматична патологія: гіпертонічна хвороба, ішемічна хвороба серця, цукровий діабет. Об’єктивно: праве око — передні війкові судини розширені, звивисті, синдром емісаріїв. Рогівка прозора, передня камера по передній поверхні райдужки, вилужена пігментна облямівка, відкладання псевдоексфоліацій на передній поверхні кришталика помірної глибини, атрофія райдужки, розпилення пігменту. Рефлекс з очного дна рівномірний, рожевий. Диск зорового нерва з чіткими межами, блідий, сірого кольору, зрушення судинного пучка, розширена, майже тотальна, екскавація, стоншення нейроретинального обідка, крововилив на диску зорового нерва. Ліве око — без видимих змін.

Гострота зору: праве око 0,02, не коригується; ліве око — 1,0. Динамічна периметрія: праве око — ексцентрично острівець поля зору в скроневій половині. Ліве око — у межах норми. BOT (за Маклаковим): праве око — 43 мм рт. cr., ліве око — 16 мм рт. ст. Гоніоскопія: кут передньої камери відкритий, вільно проглядаються всі розпізнавальні зони. Установіть діагноз. Ваша тактика.

Задача 3

Дитина 10 років періодично скаржиться на головний біль. Об’єктивно: праве око трохи збільшене в розмірах, рогівка набрякла, горизонтальний діаметр 12,5 мм, кант — до 2 мм. Передня камера глибока, зіниця ширша порівняно з лівим оком, реакція зіниці на світло млява. Рефлекс з очного дна рожевий. Диск зорового нерва з чіткими межами; великого розміру глибока, розширена екскавація. Зрушення судинного пучка, зменшення нейроретинального обідка в усіх сегментах. Ліве око — без змін.

Гострота зору правого ока 0,1, рефракція міопічна, середнього ступеня (-4,0 дптр). Гострота зору лівого ока 1,0, рефракція еметропічна. BOT (за Маклаковим): праве око — 32 мм рт. ст„ ліве око — 16 мм рт. ст. Гоніоскопія: праве око — у куті передньої камери мезенхімальна тканина. Ліве око — кут передньої камери відкритий. Усі розпізнавальні зони вільно проглядаються.

Установіть діагноз. Призначте лікування.

Задача 4

Пацієнт 45 років зазначає, що кілька тижнів тому почервоніло праве око, з’явився сильний біль в оці, особливо вночі, потім око зблідло, біль зменшився. Учора вдень виник різкий біль у потиличній ділянці, око почервоніло, погіршився зір.

Об’єктивно: праве око — набрякла повіка, змішана ін’єкція очного яблука; рогівка набрякла, передня камера помірної, звичайної глибини; зіниця вузька, неправильної форми, на світло не реагує. Рай- дужка змінена в кольорі, зеленувата, малюнок стертий. Гострота зору 0,1, не коригується. Внутрішньоочний тиск 38 мм рт. ст. Поле зору в межах норми. Ліве око — у межах норми.

Установіть діагноз. Ваша тактика.

Відповіді на тестові завдання

1 — В; 2 — Г; 3 — В; 4 — А—В; 5 — А, Б; 6 — Б; 7 — Ґ ; 8 — Г.

Відповіді на ситуаційні задачі

Задача 1. Діагноз: гострий напад глаукоми.

Лікувальна тактика: гострий напад глаукоми належить до станів, що потребують невідкладної лікарської допомоги. Упродовж 1-ї години проводять інстиляції 1 % розчину пілокарпіну гідрохлориду кожні 15 хв, потім щогодини (2—4 рази) і надалі — кожні 4 год. Одночасно в уражене око закапують бета-адреноблокатор (0,5 %

розчин тимололу малеату) і/або інгібітор карбоангідрази (2 % розчин азопту).

Усередину хворий приймає ацетазоламід по 0,25 г 2—3 рази на день, осмотичні засоби (сечовина, гліцерин по 1—1,5 г/кг на добу). Вводять 20 % розчин манітолу внутрішньовенно, 1 % розчин фуро- семіду — внутрішньовенно або внутрішньом’язово по 20—40 мг/ добу. У разі тривалого нападу застосовують літичну суміш: 1—2 мл 2,5 % розчину аміназину, 1 мл 2 % розчину димедролу, 1 мл 2 % розчину промедолу. При введенні суміші пацієнт має дотримуватися постільного режиму впродовж 3—4 год. Одночасно з медикаментозною терапією призначають відволікальні процедури (гарячі ванни для ніг, гірчичники на скроневу і потиличнуділянки, п’явки на ділянку скроні).

Якщо через 24 год напад не вдається усунути, показане оперативне лікування (іридектомія, синусотрабекулоектомія).

Задача 2. Діагноз: відкритокутова (псевдоексфоліативна) задавнена глаукома з високим внутрішньоочним тиском правого ока. Лікувальна тактика: призначення місцевої гіпотензивної терапії відповідно до алгоритмів лікування. У разі неефективності — хірургічне лікування.

Задача 3. Діагноз: уроджена задавнена глаукома правого ока.

Лікувальна тактика: хірургічне лікування.

Задача 4. Діагноз: гострий напад вторинної увеальної глаукоми. Лікувальна тактика: невідкладні заходи полягають у досягненні мідріазу інстиляціями 1 % розчинуатропінусульфату. Також показана інтенсивна антибіотико- і протизапальна тераиія.