Первинна відкритокутова глаукома
Первинна відкритокутова глаукома — це хронічне прогресивне захворювання, що уражує зоровий нерв із розвитком специфічної оптичної нейро- патії, характерних змін поля зору і супроводжується періодичним або стійким підвищенням BOT.
ІЦорічно на первинну відкритокутову глаукому вперше занедужує 1 з 1500 осіб віком понад 35 років. Захворюваність у цій віковій групі становить близько 2 %, серед осіб старше 60 років вона сягає 3—4 %. Нині у світі налічується до 70 млн хворих на відкритокутову глаукому.Етіологія. Первинна відкритокутова глаукома — це мультифакторне захворювання із граничним ефектом. Його першопричину дотепер не визначено, однак виділяють велику кількість факторів ризику і патогенні чинники, за безпосередньої взаємодії яких формуються етапи патогенезу захворювання. Відкритокутова глаукома належить до генетично детермінованих захворювань із рецесивним і домінантним типом успадкування, однак здебільшого зазначають полігенну передачу цієї патології.
Патогенез. Центральною ланкою в патогенезі відкритокутової глаукоми вважають функціональну блокаду венозної пазухи білкової оболонки, що виникає внаслідок зниження проникності трабекули, її зміщення у просвіт шлеммо- вого каналу.
Виділяють три основні теорії патогенезу — механічну, судинну і механо- васкулярну. Відповідно до механічної теорії, глаукомна атрофія — це наслідок прямої ушкоджувальної дії BOT на структури диска зорового нерва.
3 огляду на судинну концепцію, механізм атрофії диска зорового нерва розвивається на тлі порушення у ньому кровообігу (фактори ризику: вік, наявність серцево-судинних захворювань, нічна артеріальна гіпотензія). Головну роль відіграють дисциркуляторні ушкодження або розлади авторегуляції кровотоку в диску зорового нерва, власне судинній оболонці та інших тканинах ока.
Нині більшість дослідників віддають перевагу змішаній механо-васкулярній теорії, що поєднує основні положення двох вищеописаних.
Патогенез відкритокутової глаукоми включає три основних патофізіологічних механізми: гідродинамічний, гемоциркуляторний і метаболічний. Перший з них починається з порушення функції дренажної системи ока. Первинні дистрофічні зміни передують виникненню глаукоми і не пов’язані з дією на око підвищеного BOT. До них належать вікові й патологічні зміни в трабекулярній сітці, що зумовлюють зниження її проникності й пружності. Місцеві функціональні порушення характеризуються змінами гемодинаміки, коливанням швидкості утворення водянистої вологи, ослабленням тону'су війкового м’яза. Місцеві функціональні й трофічні розлади створюють передумови для розвитку трабекулярного й каналі- кулярного блоку, що порушує циркуляцію водянистої вологи B оці.
Механічна ланка патогенезу проявляється прогресивним порушенням гідростатичної рівноваги, ушаслідок чого BOT підвищується. Це зумовлює зниження перфу'зійного кров’яного тиску й інтенсивності внутрішньоочного кровообігу, а також деформацію двох сполучнотканинних структур — трабеку'лярної сітки й решітчастої пластинки білкової оболонки ока. Зміщення трабекули зумовлює звуження й блокаду шлеммового каналу, унаслідок чого відтік водянистої вологи ще більше утруднюється. У свою чергу, угинання і деформація решітчастої пластинки спричинюють защемлення волокон зорового нерва і їх атрофію. Названі чинники призводять до вторинних циркуляторних і трофічних розладів. Ha первинний процес, спричинений фушкціональним блоком дренажної системи, нашаровується вторинний, деструктивний.
Розвиток глаукомної атрофії зорового нерва пов’язаний зі збільшенням BOT, що перевищу'є рівні толерантного. При цьому атрофія розвивається не відразу, а через латентний період, що обчислюється місяцями й роками.
Таким чином, нині виділено основні патогенетичні етапи ушкодження зорового нерва при глаукомі (А.П. Нестеров, 2000—2005):
- порушення відтоку водянистої вологи з ока;
- підвищення рівня BOT (понад толерантний рівень);
- ішемія і порушення кровообігу диска зорового нерва;
- атрофія гангліозних клітин сітківки й диска зорового нерва;
- розвиток глаукомної оптичної нейропатії.
Класифікація. Виділяють такі нозологічні форми первинної відкритоку- тової глаукоми:
1. Проста первинна відкритокутова глаукома (ПВКГ).
2. Псевдоексфоліативна відкритокутова глаукома (ПЕВКГ).
3. Пігментна глаукома (ПГ).
4. Глаукома нормального тиску.
Клінічна картина. Частіше трапляється у чоловіків (65 %). Перебіг захворювання повільний, прогресивний.
1. Проста первинна відкритокутова глаукома, як правило, уражує обидва ока, хоча здебільшого процес в одному оці розвивається раніше й перебігає тяжче, ніж в іншому. Найчастіше захворювання починається непомітно, і пацієнт звертається до лікаря лише в тому разі, коли погіршується зір. Суб’єктивні симптоми хвороби виражені слабко або їх може зовсім не бути. Іноді хворі скаржаться на появу райдужних кіл при погляді на джерело світла й затуманення зору. Зазвичай ці симптоми виникають при підвищенні BOT і можуть супроводжуватися болем в оці, надбрівній ділянці й голові. 3 інших скарг слід зазначити відчуття напруження в оці, мерехтіння й ослаблення акомодації.
Зміни в оці під час об’єктивного обстеження, як правило, незначні, особливо в початковій стадії захворювання. Методом біомікроскопії виявляють судинні й трофічні зміни, що характеризують розвиток захворювання. Зокрема, як результат утруднення циркуляції водянистої вологи в оці спостерігають розширення судин кон’юнктиви очного яблука й появу так званого симптому емісарія, що характеризується скупченням пігменту вздовж передніх війкових судин у зонах їх виходу із білкової оболонки й утворенням у цих ділянках кон’юнктивальних «подушок». 3 прогресуванням процесу виникає симптом кобри — колбоподібне розширення епісклеральних артерій у місці входження в емісарії; зазначають тенденцію до зменшення глибини передньої камери й розтягнення оболонок заднього відділу очного яблука. Характерна ознака захворювання — дифузна атрофія війкового пояска в поєднанні з деструкцією пігментної облямівки й проникненням пігментних гранул у товщу строми. Відростки війкового тіла стоншуються, коротшають, при псевдоексфоліативному синдромі вкриваються сірувато-білими нашаруваннями.
При гоніоскопії кут передньої камери відкритий, як правило, має середню ширину; патологічні зміни проявляються у вигляді посилення пігментації, ущільнення і склерозування рогівково-склеральної трабекули. У результаті збільшується опір відтоку водянистої вологи з ока (що призводить до підвищення BOT), сягаючи максимуму в задавненій або термінальній стадії глаукоми.
Під час огляду диска зорового нерва спостерігають збліднення фізіологічної екскавації та її розширення з перетворенням на блюдцеподібну. Надалі виникає поглиблення і витягування екскавації у вертикальному напрямку з «проривом» до краю зорового нерва. Ha пізній стадії захворювання екскавація стає тотальною і глибокою. Атрофія охоплює не лише зоровий нерв, а й частину судинної оболонки навколо диска, формуючи кільце перипапілярної атрофії.
Зміни поля зору зазвичай відстають від ступеня ураження диска зорового нерва. До ранніх ознак захворювання належить порушення контрастної чутливості, темнової адаптації, світловідчуття. Дефекти в полі зору з’являються з моменту виникнення парацентральних скотом, дугоподібної скотоми Б’єрума, назальної сходинки, а також збільшення розмірів сліпої плями. Потім межі поля зору звужуються у носовій половині, далі в міру прогресування — зверху, знизу і в скроневій половині до трубчастого зору. Результат захворювання — сліпота із залишковим острівцем світловідчуття у скроневій половині поля зору.
2. Псевдоексфоліативна відкритокутова глаукома — різновид первинної відкритокутової глаукоми, виникає в осіб із псевдоексфоліативним синдромом. B основі захворювання лежить відкладення дуже тонкої амілоїдоподібної фібрино- вої субстанції на задній поверхні райдужки, передній капсулі кришталика, війкових поясках, відростках війкового тіла й у куті передньої камери ока (мал. 14.2).
Здебільшого в процес залучаються обидва ока, але вираженість патологічних ознак несиметрична. Порівняно з простою формою для псевдоексфоліативної відкритокутової глаукоми характерні більша вираженість дистрофічних змін райдужки, нерівномірність зіничного краю («поїдена міллю»).
Центральна зона райдужки стає депігментованою з відкладенням гранул пігменту як на поверхні останньої, так і в куті передньої камери. Часто є слабкість війкового пояска й війкових зв’язок, унаслідок чого виникає факодонез (тремтіння кришталика) і навіть підвивих кришталика. Зазначають більш високі рівні BOT і швидкість прогресування захворювання порівняно з іншими формами відкритокутової глаукоми.Мал. 14.2. Псевдоексфоліативні відкладення на передній капсулі кришталика
3. Пігментну глаукому детально описано ще в 1916 p. Л. Коппе. Захворювання ініціюється розпиленням пігментних гранул райдужки, які струменем рідини заносяться в рогівково-склеральну трабекулу і блокують її щілиноподібні простори.
Вважають, що депігментація рай- дужки відбувається внаслідок постійного тертя її пігментного епітелію під час рухів зіниці об волокна війкового пояска, тонус якого перманентно змінюється.
4. Глаукома нормального тиску. Етіопатогенез глаукоми з нормальним BOT досить різноманітний, однак найчастіше її виникнення пов’язують зі стійким низьким тиском спинномозкової рідини в очноямковій частині зорового нерва, хронічним порушенням мікроциркуляції крові в диску зорового нерва й дуже низькою толерантністю його рівня до рівня BOT, що для більшості людей є нормальним.
Виникає в молодому віці (35 років і більше). BOT не перевищує верхню межу норми. Кут передньої камери відкритий. Уражуються обидва ока з різним ступенем вираженості патологічних змін. Захворювання часто поєднується із серцево-судинною патологією, артеріальною гіпотензією, вазоспазмами, стенозами внутрішньої сонної артерії та ін.
Тривалий час будь-які клінічні прояви відсутні, аж до виражених дефектів поля зору. Захворювання характеризується типовими для глаукоми змінами диска зорового нерва, вираженою перипапілярною атрофією власне судинної оболонки, ранньою появою смугастих геморагій у шарі нервових волокон сітківки біля краю диска зорового нерва.
Диференціальна діагностика. Первиннувідкритокутовуглаукому диференціюють із сенільною катарактою (табл.
14.2).Таблиця 14.2
Диференціальна діагностика первинної відкритокутової глаукоми
| і сенільної катаракти | ||
| Симптом | Відкритокутова глаукома | Сенільна катаракта |
| Прогресивне погіршання | Спостерігається при III-IV | Спостерігається при II-IV |
| гостроти зору | стадії глаукоми | стадії катаракти |
| Зміна виду або ступеня | Немає | Зміна або посилення реф |
| рефракції | ракції у бік міопії | |
| Поява райдужних кіл при | Виникають при підвищенні | Немає |
| погляді на джерело світла | BOT | |
| Гемералопія симптоматич | Прогресивне погіршання | Прогресивне погіршання |
| на | адаптації в міру розвитку | адаптації в міру розвитку |
| захворювання | захворювання | |
| Монокулярна диплопія | Немає | Може бути в початковій стадії захворювання |
| Періодичний біль в оці | Виникає при підвищенні офтал ьмотонусу | Немає |
| Офтальмотонус | У межах норми або підвищений | У межах норми |
| Результати периметрії: | ||
| динамічної | Звуження периферичних меж поля зору | Межі поля зору у нормі |
Діагностика. Рання діагностика первинної глаукоми має винятково важ ливе значення. Вона грунтується на урахуванні факторів ризику розвитку глаукоми, сімейно-спадкового анамнезу, скарг хворого, анамнезу захворювання, клінічної картини, а також на аналізі функціональних показників і результатів морфометричних методів дослідження.
Оцінювання тонусуочного яблука може бути проведено різними способами.
Дослідження внутрішньоочного тиску. BOT — цс тиск, який справляє вміст очного яблука на стінки ока. Його величину визначають такі показники:
- продукування і відтік внутрішньоочної рідини;
- опір і ступінь наповнення судин війкового тіла й власне судинної оболонки;
- об’єм кришталика й склистого тіла;
- ступінь ригідності зовнішніх оболонок ока (рогівки й білкової оболонки).
У здорових осіб рівень BOT упродовж доби змінюється. Як правило, офталь-
мотонус уранці вищий, ніж увечері. Добові коливання BOT мають прямий, зворотний, денний і неправильний ритм. При прямому ритмі величина офталь- мотонусу максимальна вранці й мінімальна ввечері, при зворотному BOT підвищений у вечірні години й знижений у ранкові.