Новоутворення сітківки
Пухлини сітківки становлять 1/3 всіх внутрішньоочних новоутворень. Доброякісні пухлини сітківки (гемангіома, астроцитна гамартома) розвиваються рідко.
Ретинобластома — злоякісна пухлина сітківки — виникає, згідно з відомостями Європейської асоціації офтальмологів, із частотою 1 випадок на 10 000— 13 000 живих немовлят.
Виділяють дві форми ретинобластоми: спадкову і спорадичну. Спадкова форма розвивається у дітей до 1 року, переважно двобічна. Спорадична форма (приблизно 60 % усіх ретинобластом) виникає через 12—30 міс. після народження дитини, завжди однобічна.Етіологія. У 10 % хворих ретинобластома супроводжується хромосомною патологією, в інших хворих виникають структурні та функціональні порушення в гені ИВІ.що успадковується за автосомно-домінантним типом. У разі сімейних форм ретинобластоми ген RBl ушкоджений в усіх соматичних клітинах, тому такі хворі мають високий ризик появи пухлин інших локалізацій. Спорадична форма ретинобластоми розвивається внаслідок мутацій de novo гена RB1, що міститься в клітинах сітківки. Досліджуючи мутації цього гена методом хромосомного аналізу, нині можна підтвердити або виключити спадкову форму ретинобластоми.
Патогенез. Ретинобластома розвивається в будь-якому відділі оптично діяльної частини сітківки. Ha початку захворювання пухлину виявляють як порушення чіткості рефлексу на очному дні. Потім з’являється сірувате каламутне вогнище з нечіткими контурами. Подальша клінічна картина залежить від росту ретинобластоми — ендофітного, екзофітного або змішаного.
Ретинобластома в разі ендофітного росту виникає у внутрішніх шарах сітківки і характеризується проростанням у склисте тіло. У разі екзофітного росту пухлина розвивається у зовнішніх шарах сітківки й поширюється під неї, зумовлюючи її відшарування. Для змішаного росту ретинобластоми характерна наявність симптомів, властивих як для ендофітного, так і екзофітного росту пухлини.
Клініч на картина. Офтальмологічні ознаки ретинобластоми — широка зіниця зі своєрідним жовтим «світінням», так зване амавротичне котяче око, що найчастіше і виявляють батьки, косоокість, гетерохромія або рубеоз райдужки, мікрофтальм, буфтальм, гіфема, гемофтальм, вторинна глаукома, увеїт із млявим перебігом, відшарування сітківки.
Ретинобластома проростає в очну ямку, дисемінує уздовж зорового нерва міжоболонковим простором, гематогенним шляхом — у головний мозок, кістки, лімфогеннпм шляхом — у регіонарні лімфатичні вузли.
У дітей віком до 4 років може розвиватися трилатеральна ретинобластома — двобічна ретинобластома, що поєднується з ектопічною інтракраніальною пухлиною примітивного нейроектодермального походження. Третя пухлина зазвичай локалізується уділянці шишкоподібної залози, але може розміщуватися і в серединних структурах головного мозку; клінічно її виявляють через 2—3 роки після діагностування білатеральної ретинобластоми.
Діагностика. Для встановлення діагнозу ретинобластоми застосовують офтальмоскопію й ультразвукове дослідження. Офтальмоскопію проводять за максимально розширеної зіниці всіма меридіанами. Під час огляду крайньої периферії очного дна застосовують склерокомпресію. У маленьких дітей офтальмоскопію проводять під час медикаментозного сну. B окремих випадках застосовують тонкоголкову аспіраційну біопсію.
Лікування ретинобластоми комплексне і спрямоване на збереження життя дитини і її очей. У разі невеликих пухлин застосовують лазерну або кріо- деструкцію. Променева терапія ретинобластоми полягає у підшиванні до відповідної ділянки білкової оболонки радіоактивного аплікатора (стронцієвого чи рутенієвого), що випромінює Р-частки (брахітерапія), або у зовнішньому опроміненні ока (телегамматерапія). Також застосовують ад’ювантну (допоміжну) поліхіміотерапію для профілактики метастазування пухлини та цілеспрямовану хіміотерапію. Ретинобластому видаляють, якщо на момент виявлення вона досягла великих розмірів або якщо пухлинадвобічна.
У цьомуразіоко.уякомузміни вираженіші, видаляють, друге око лікують.Прогноз для життя при ретинобластомі залежить від багатьох чинників (розміщення пухлини, її розміру й об’єму, росту).
Диспансерне спостерігання. При однобічній ретинобластомі контрольний огляд дитини необхідно проводити кожні 3 міс. упродовж 2 років, при двобічній — кожні 3 міс. упродовж 3 років. Після вилікування пацієнти мають перебувати під диспансерним спостеріганням пожиттєво.
КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ
1. Скільки шарів і нейронів у сітківці?
2. За допомогою яких методів досліджують сітківку?
3. Назвіть імовірні причини відшарування сітківки.
4. Які прогноз і лікування при емболії центральної артерії сітківки?
5. Зазначте етіологію і методи лікування пігментної дистрофії сітківки.
ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ
I. Котрий шар оптичної частини сітківки складається із колбочок і паличок?
Г. Четвертий.
Ґ. Немає правильної відповіді.
А. Перший. Б. Другий.
В. Третій.
2. До причин раптової сліпоти належать:
A. Тромбоз центральної вени сітківки.
Б. Емболія центральної артерії сітківки.
B. Катаракта.
Г. Крововилив під кон’юнктиву.
Ґ. Відшарування сітківки.
3. Ознаки емболії центральної артерії сітківки такі:
A. Гострота зору різко знижена.
Б. Симптом вишневої кісточки.
B. Диск зорового нерва блідий, межі нечіткі.
Г. Артерії різко звужені.
Ґ. Усі відповіді правильні.
4. Якими симптомами характеризується тромбоз центральної вени сітківки?
A. Гострота зору знижена.
Б. Диск зорового нерва набряклий, наявні геморагії, межі нечіткі.
B. Виражений набряк сітківки, множинні крововиливи.
Г. Вени різко розширені, звивисті.
Ґ. Усі відповіді правильні.
5. До методів діагностики захворювань сітківки належать:
A. Офтальмоскопія. Г. Периметрія.
Б. Офтальмохромоскопія. Ґ. Усі відповіді правильні.
B. Оптична когерентна томографія.
СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ
Задача 1
Хворий скаржиться на раптову втрату зору правого ока. Об’єктивно: гострота зору правого ока становить 0.
Передній відрізок і оптичні середовища прозорі. Під час офтальмоскопії — диск зорового нерва блідий, сіруватого відтінку, артерії різко звужені. Ha білому помутнілому тлі сітчастої оболонки чітко виділяється темно-червона пляма в центральній частині очного дна.Установіть й обгрунтуйте діагноз, призначте лікування.
; Задача 2
Пацієнтка скаржиться на ослаблення зору в сутінках. Об’єктивно: гострота зору обох очей 0,8, не піддається корекції. Диск зорового нерва воскоподібного кольору, межі чіткі, судини звужені. Ha периферії очного дна визначено пігментні вогнища у вигляді кісткових тілець. Установіть й обгрунтуйте діагноз. Які дослідження необхідно провести для встановлення остаточного діагнозу?
I Задача 3
Хворий скаржиться на зниження гостроти зору лівого ока, що виявив випадково, закривши праве око. Об’єктивно: гострота зору 0,2, не піддається корекції. Передній відрізок й оптичні середовища прозорі. Диск зорового нерва набряклий, яскраво-червоного кольору, контури
його розмиті. Вени темні, розширені, множинні крововиливи різної величини по всьому очному дну. Установіть і обґрунтуйте діагноз.
Задача 4
У поліклініку звернувся пацієнт зі скаргами на «завісу» перед правим оком, що насувається з боку носа, зниження зору, спотворення видимих предметів. Об’єктивно: гострота зору 0,3, не піддається корекції. При офтальмоскопічному просвічуванні зі скроневого боку видно сірого кольору плівку, що коливається під час переміщення ока. Під час офтальмоскопії — промінувальна ділянка очного дна з темними звивистими судинами, диск зорового нерва блідо-рожевого кольору з чіткими межами, судини без особливостей. Установіть і обгрунтуйте діагноз.
Задача 5
Наведено такий опис очного дна: диск зорового нерва округлої форми, блідо-рожевого кольору, межі чіткі, перебуває на одному рівні із сітківкою, співвідношення артерій і вен 2 : 3. Ділянка жовтої плями має вигляд горизонтально розміщеного овалу червоного кольору.
Як інтерпретувати цю картину очного дна? Відповідь обгрунтуйте.
Відповіді на тестові завдання
1 - Б; 2 - А, Б, Ґ; 3 - Ґ; 4 - Ґ; 5 - Ґ.
Відповіді на ситуаційні задачі
Задача 1. Ha підставі скарг і результатів офтальмоскопії можна припустити гостру непрохідність центральної артерії сітківки. Лікування: судинорозширювальні і спазмолітичні засоби, антикоагулянти, фібринолітичні препарати.
Задача 2. Ha підставі скарг і результатів об’єктивного обстеження можна припустити наявність пігментноїдистрофіїсітківкп. Необхідно досліджувати темнову адаптацію і межі поля зору для встановлення остаточного діагнозу.
Задача 3. Зниження зору і результати офтальмоскопії дають змогудіа- гностувати тромбоз центральної вени сітківки.
Задача 4. Зниження зору, наявність промінувального сірого кольору ділянки очного дна з темними судинами, відсутність змін у диску зорового нерва дають змогу припустити відшарування сітківки.
Задача 5. Ha підставі результатів об’єктивного обстеження можна думати про нормальну картинудиска зорового нерва. Ділянка жовтої плями без відхилень, тому що має вигляд горизонтально розміщеного овалу червоного кольору.