Дистрофічні захворювання

Для дистрофії сітківки в ділянці жовтої плями (їх також називають центральними дистрофіями сітківки, або макулярними — макулодистрофіями) характерні прогресивний перебіг, зниження центрального зору, порушення колірного зору, а також випадіння у центральній частині поля зору.

Спадкові макулодистрофії характеризуються тим, що клінічна картина і час виникнення захворювання у представників однієї родини однакові. Процес поступово прогресує, установити його початок важко.

Спадкова макулодистрофія — це двобічне захворювання. Хоча його прояви майже однакові на обох очах, ураження завжди вираженіше на одному оці. Ранні ознаки спадкових макулодистрофій — фотофобія і денна сліпота. Розлади зору на 8 міс. і більше можуть передувати видимим змінам на очному дні. Зниження зору може призупинитися після того, як прогресування процесу досягло певної межі. Зазвичай хворі бачать краще в разі зниженого освітлення й уночі.

До перших офтальмоскопічних ознак спадкової макулодистрофії належать зникнення макулярного рефлексу і набуття плямою зернистого вигляду. У полі зору з’являється центральна скотома.

Серед спадкових макулодистрофій найпоширенішими є хвороба Штар- гардта, жовтоплямиста дистрофія і дистрофія Беста.

Хвороба Штаргардта (центральна дистрофія Штаргардга; 1909) успадковується за автосомно-рецесивним або авгосомно-домінантним тином. Проявляється у дитячому і юнацькому віці (зазвичай у 10—20 років). Захворювання повільно прогресує і призводить до значного зниження гостроти зору, появи центральної скотоми в полі зору, порушення колірного зору.

Клінічна картина. Може перебігати у трьох формах. У разі першої форми в жовтій плямі виявляють дрібні поліморфні, іноді з численними грудочками пігменту, вогнища, що локалізуються симетрично на обох очах. Най-

частіше вони розміщуються у вигляді горизонтального овалу з чіткими краями. Центр цього овалу має рожеве, периферія — жовтувате забарвлення.

Друга форма хвороби найтиповіша. Характеризується наявністю у жовтій плямі овального сіро-рожевого вогнища розміром близько 2,5 діаметра диска зорового нерва но горизонталі й до 1,5 — по вертикалі.

У разі третьої форми зазначають розлиту диспігментацію і сіруватість тканини на ділянці 4—5 діаметрів диска зорового нерва. По периферії вогнища виявляють друзи.

Жовтоплямисту дистрофію сітківки (жовтоплямисте очне дно) описано Франчнетті у 1963 p. Тип спадкування автосомно-рецесивний. Проявляється у віці 8—16 років.

Клінічна картина. Ha очному дні в ділянці жовтої плями формуються жовті або жовтувато-білі, різні за формою, величиною, щільністю і глибиною вогнища, які мають тенденцію до злиття. Переважають вогнища круглої і лінійної форми; останні можуть нагадувати хвіст риби. Злиті вогнища подібні до колоній стафілокока. Розмір вогнищ варіює від такого, що дорівнює калібру дрібної судини, до калібру великої вени. Одні вогнища здаються прозорішими, ніж інші; більшість із них нагадує друзи. У хворих знижується гострота зору, з’являється центральна скотома в полі зору, порушується колірне сприйняття. Перебіг захворювання сприятливіший, ніж при дистрофії Штаргардта. Гострота зору здебільшого зберігається у межах 0,5—0,7.

Дистрофія Беста (жовтянична вітиліфор.мна макулярна дистрофія; 1905) передається частіше за автосомно-домінантним типом. Проявляється у віці 5—15 років. Процесдвобічний, частіше асиметричний.

Клінічна картина. Ha очному дні в ділянці жовтої плями формуються круглі або овальні жовтуваті вогнища (кісти) із червонуватим відтінком, що нагадують яєчний жовток, розміром від 1/2 до 4 діаметрів диска зорового нерва. Процес закінчується утворенням у плямі атрофічного вогнища (рубця) із субре- тинальною неоваскуляризацією або без її. Захворювання здебільшого виявляють випадково. Хворі скаржаться на затуманювання зору, утруднення під час читання текстів, набраних дрібним шрифтом, метаморфонсії. Гострота зору залежить від стадії хвороби й довгий час може бути досить високою, значно знижуючись у разі утворення в плямі атрофічного вогнища.

Діагностика. Діагноз спадкової макулодистрофії встановлюють на підставі картини очного дна, результатів флюоресцентної ангіографії, електроретинографії н електроокулографії. Важливе також генетичне обстеження членів родини, де виявляють спадкову макулярнудистрофію сітківки.

Л і к у в а н н я. Патогенетично обгрунтованого лікування спадкових макулоди- строфій немає. Хворим рекомендують носити сонцезахисні окуляри для запобігання ушкоджувальній дії світла на сітківку. У разі формування субретинальної неоваску- лярної мембрани при дистрофії Беста може бути проведена лазерна фотокоагуляція.

Пігментна дистрофія сітківки (пігментний ретиніт) — спадкова тапеторетинальна дистрофія. Передається за автосомно-домінантним, автосомно- рецесивним або зчепленим зі статтю типом успадкування. Характеризується ураженням пігментного епітелію і фоторецепторів сітківки. Процес двобічний. Захворювання проявляється в ранньому дитячому віці.

Маті. 12.2. Пігментна дистрофія сітківки

Пігментна дистрофія сітківки з автосомно- рецесивним типом успадкування часто пов’язана з іншими захворюваннями. Вона може поєднуватися із глухотою і німотою (синдром Ушера), олігофренією, глаукомою, кератоконусом, дистрофією рогівки, катарактою, ектопією кришталика, блакитними склерами, друзами диска зорового нерва, ангіоматозом Гіппеля—Ліндау. Пігментна дистрофія сітківки — один із симптомів синдрому Лоренса—Муна—Барде—Бідла.

Клінічна картина і діагностика. До ранніх ознак захворювання належить гемералопія. У хворих виникає нічна сліпота — нікталопія. У полі зору з’являється характерна кільцеподібна скотома; поступово кільце концентрично звужується, стає трубчастим. Центральний зір зберігається довго. Гострота зору різко знижується в пізніх стадіях захворювання в разі залучення у процес ділянки жовтої плями. З’являється порушення колірного зору.

Ha очному дні вздовж судин сітківки, починаючи з периферії, утворюються відкладення пігментутемно-коричневого кольору, що нагадують кісткові тільця (остеобласти), які поступово поширюються на центральні ділянки. У разі виражених стадій процесу пігментні вогнища доходять до ділянки жовтої плями і диска зорового нерва. У ранніх стадіях захворювання диск зорового нерва рожевий або дещо блідий, потім він стає блідим, воскоподібним, розвивається атрофія зорового нерва, судини сітківки різко звужуються. Виникає задня субкапсу- лярна катаракта; може розвиватися глаукома, відшарування сітківки (мал. 12.2).

Виділяють дві форми пігментної дистрофії сітківки — типову пігментну дистрофію і дистрофію сітківки без пігменту. Для дистрофії сітківки без пігменту характерні типова для пігментної дистрофії сітківки воскоподібна атрофія зорового нерва, звуження судин сітківки, нічна сліпота, концентричне звуження поля зору, але на очному дні немає пігментних кісткових тілець. Невеликі кісткові тільця виявляють на крайній периферії сітківки в разі тривалого перебігу захворювання.

Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі картини очного дна, результатів електроретинографії, адаптометрії і периметрії.

Лікування. Патогенетично обґрунтованого лікування цього захворювання на сьогодні немає. Призначають симптоматичну терапію, спрямовану на нормалізацію порушеного метаболізму, поліпшення нервової провідності, розширення судин. Також хворим рекомендують носити темні сонцезахисні окуляри для запобігання ушкоджувальній дії світла на сітківку.

Мал. 12.3. Віковамакуло- дистрофія, суха форма

Вікову макулодистрофію (інволюційна, сенільна макулодистрофія, центральна xopo- ретинальна дистрофія, макулярна дистрофія, пов’язана з віком; англ. age-related macular dystrophy — AMD) нині вважають основною причиною зниження зору в людей віком понад 50 років.

Етіологія. Захворювання генетично зумовлене. Полягає в ураженні пігментного епітелію, мембрани Бруха й хорокапілярів у ділянці жовтої плями сітківки. Процес переважно двобічний. До факторів ризику розвитку захворювання крім основного — віку, належать куріння, надмірна інсоляція, неправильне харчування (незбалансований раціон з недостатньою кількістю фруктів, овочів і надлишковою кількістю жирів), високий артеріальний тиск і світла райдужка.

Клінічна картина. Виділяютьсухуівологу(ексудативно-геморагічну) форму вікової макулодистрофії. Найчастіше виявляють суху форму, за якої розвивається атрофія пігментного епітелію. Захворювання перебігає повільно.

Мал. 12.4. ОКТ. Вікова макулодистрофія, суха форма

Гострота зору знижується поступово, з’являються метаморфопсії, центральні скотоми, порушується колірне сприйняття (мал.

12.3, 12.4).

Вологу форму вікової макулодистрофії спостерігають рідше. Захворювання розвивається швидко й часто призводить до значної втрати зору. Характерні симптоми — маку- лярний набряк, відшарування пігментного епітелію й ексудативне відшарування нейро- епітелію, субретинальних неоваскулярних мембран, крововиливу в сітківку і склисте тіло, утворення фіброваскулярних рубців (мал. 12.5, 12.6).

Мал. 12.5. Вікова макулодистрофія, волога форма

Д і а г н о c т и к а. Діагноз вікової макулодистрофії встановлюють на підставі картини очного дна, результатів флюоресцентної

ангіографії, електроретинографії, оптико-когерентної томографії.

Мал. 12.6. ОКТ. Вікова макулодистрофія, волога форма

Лікування захворювання комплексне і спрямоване на сповільнення патологічного процесу. Призначають антиоксиданти, судинні та ліпотропні препарати, вітаміни. Рекомендують дієту, багату на фрукти й овочі, носіння сонцезахисних окулярів, тривале вживання вітамінно-мінеральних комплексів, що містять каротиноїди лютеїн і зеаксантин (окювайт-лютеїн, візіобаланс-опти, офтальмо-комплекс та ін.). У разі ексудативної форми проводять лазерну фотокоагуляцію, фотодинамічну терапію, хірургічне лікування.

12.3.2.