Дистрофічні захворювання
Етіологія. Розрізняють первинну і вторинну дистрофію рогівки. Причиною первинних дистрофій слугують як місцеві, так і загальні порушення обміну. Ліпіди, солі холестерину, кальцію, сечової кислоти накопичуються у тканинах рогівки, сиричинюючи їх змінення.
Вторинна дистрофія розвивається після перенесених запалень рогівки, увеїтів, склеритів, увеопатій.Первинні дистрофії
Первинні (спадкові, або вроджені) дистрофії рогівки (dystrophia cornea pri rnaria), що зазвичай виявляють на обох очах, характеризуються хронічним перебігом без симптомів запалення; лише зрідка пацієнти скаржаться на світлобоязнь, сльозотечу, швидку стомлюваність очей. Для дистрофії рогівки характерна відсутність васкуляризації (незважаючи на тривалість процесу), різний ступінь зниження чутливості.
Клінічна картина иервиннихдистрофійрізноманітна(та6л.7.3).
Ta6nuw 7.3
Клінічна характеристика первинних дистрофій
| Ознака | Плямиста дистрофія Фера | Дистрофія рогівки Месманна | Кристалічна дистрофія Шнідера | Ендотеліально- епітеліальна дистрофія |
| Спадку вання | Автосомно- рецесивне | Автосомно- домінантне | Автосомно- домінантне, спорадичне | Автосомно- домінантне, спорадичне |
| Прояв | Двобічний | Двобічний | Двобічний або однобічний | Двобічний |
| Час прояву | 3 народження | 2 й рік життя | 3 народження, упродовж 1-го року життя | До 40-річного віку |
| Інші симптоми | Немає | Світлобоязнь, сльозотеча | Зміни кута передньої камери ока, глаукома | Набряк рогівки, біль |
| Розвиток | Мінімаль ний | Повільно прогресує | Повільно прогресує | Повільно прогресує |
| Товщина рогівки | У 2—3 рази товща за звичайну | У 2—3 рази товща за звичайну | Від нормальної до дуже стовщеної | Стовщення різного ступеня |
| Локалізація помутнінь | Дифузна | Дифузна | Локальна або дифузна | Центральна, пара- центральна |
Закінчення табл.
7.3| Форма по | За типом | За типом ма | Везикулярна, криво | Центральний набряк |
| мутніння | матового | тового скла | лінійна, картоподіб- | рогівки |
| скла | на, за типом матово | |||
| го скла | ||||
| Ністагм | Часто | Рідко | Дуже рідко | Немас |
Вузликова дистрофія рогівки (Гренува) характеризується розвитком у шарах рогівки дрібних сірих вузликів, що нагадують крихти хліба. Успадковується за автосомно-домінантним типом. Виникає у дитячому віці, найбільше виражена після 40 років. Перебіг захворювання ареактивний, схильний до прогресування. Рогівка втрачає свою прозорість, чутливість її знижена.
Л і к у в а н н я. Показана кератопластика.
ГІлямиста дистрофія Фера — автосомно-рецесивне захворювання, що його виявляють у дитячому віці. Характеризується наявністю плямистих помутнінь із нечіткими краями в центрі рогівки. Прогресує повільно, до 30—40 років призводить до значного зниження зору аж до сліпоти.
Л і к у в а н н я: наскрізна кератопластика, часто уражується і трансплантат.
Решіткова дистрофія Бібера—Гааба—Діммера — сімейно-спадкова хвороба. Перші ознаки з’являються після двох років життя дитини. До провідних симптомів належать почервоніння очей, світлобоязнь, сльозотеча. Ha рогівці утворюються ерозії у вигляді сірих ниток, лінії створюють характерну решітку. Чутливість рогівки різко знижена, наявні ознаки ксерозу. Гострота зору знижується.
Л ікування. При зниженні гостроти зору нижче від 0,1 показана наскрізна або пошарова кератопластика. Іноді після кератопластики може виникнути рецидив.
Дистрофія рогівки Месманна — автосомно-домінантне захворювання, що починається в ранньому дитячому віці. Характеризується наявністю кіст із внутрішньоклітинними включеннями (кератином) у передніх відділах рогівки. Здебільшого зміни рогівки діагностують на одному оці, без зниження гостроти зору.
Л і к у в а н н я зазвичай не потребує.
Дистрофія рогівки кристалічна Шнідера — автосомно-домінантне захворювання, що проявляється до року життя дитини. Прогресує повільно, характеризується дископодібними помугніннями рогівки зі зниженням її чутливості. Уражуються обидва ока. Гострота зору знижується незначно. Після 40 років майже вся рогівка каламутніє.
Лікування. У разі помутніння рогівки показана кератопластика. Часто після операції може розвиватися дистрофія трансплантата.
Сімейна дегенерація рогівки поєднує різні форми первинної дегенерації — вузликову (з’являються дрібні вузлики під епітелієм рогівки, що піднімають його, утворюючи нерівну поверхню), плямисту (рогівка мутна через наявність сіро-білих плям) і решіткову (на всій товщині рогівки з’являються сіро-білі смуги, що переплітаються між собою й утворюють ніжну сітку).
Л і к у в а н н я. Місцево застосовують лікарські засоби, що поліпшують регенерацію (корнерегель, солкосерил), препарати, які чинять розсмоктувальну дію (гіалуронідаза (лідаза), калію йодид), лікарські засоби, що містять глікозаміно- глікани (тіамін, таурин); системно призначають вітамінотерапію. Однак консервативне лікування малоефективне. Вважають, що при розвиненій формі процесу найефективнішим методом є пошарова кератопластика.
Точкова дистрофія Франсуа. Уперше її описав бельгійський офтальмолог
J. Francois у 1907 p. (син. дистрофія рогівки сімейна краплиста). Це спадкова дистрофія із двобічним розвитком множинних дрібних сіруватих вогнищ помутніння у стромі рогівки; проявляється незначною світлобоязню.
Вторинні дистрофії
Нодулярна (вузликова) дистрофія Зельцмана часто виникає після флікте- нульозного кератиту, рогівкових ускладнень кору, багаторазово повторюваних кератитів. Характеризується наявністю в рогівці світло-блакитних вузликів.до яких підходять судини. Симптомів запалення немає. Часто уражується одне око.
Сфероїдальна дистрофія розвивається у разі впливу ультрафіолетового випромінювання на строму рогівки. Здебільшого хворіють мисливці, рибалки, пастухи, альпіністи, тобто особи, що працюють поза приміщенням. Діагностують у дорослих. Характеризується появою у ділянці очної щілини жовто-білих включень, що локалізуються в субепігеліальних шарах.
Лікування. Для лікування дистрофій застосовують препарати, що поліпшують регенерацію (корнерегель, емоксипін), антиоксидантні препарати (тау- фон у краплях, вітамінні краплі «Офтан Катахром», «Сенсивіт»), розсмокту- вальні засоби (2 % розчин калію йодиду).
Стрічкоподібна вапняна дегенерація виникає в разі порушення живлення рогівки. Часто розвивається після іридоциклітів, хороїдитів, травм, при сарко- їдозі. Характеризується появою стрічкоподібного помутніння при порушеній чутливості рогівки, з відкладанням солей кальцію в епітелії, від чого рогівка стає нерівномірною і шорсткуватою.
Лікування. Застосовують корнерегель, солкосерил, замінники сльози (атрелак, відисик). У деяких випадках механічно знімають кальцинований епітелій рогівки з подальшим стимулюванням епітелізації рогівки.
Ендотеліально-епітеліальна дистрофія рогівки розвивається як наслідок іридоциклітів, увеїтів, ендофтальмітів, після операцій із приводу катаракти й глаукоми, але може бути первинною, уражуючи обидва ока в людей похилого віку. Вона перебігає без виражених симптомів запалення і супроводжується повільним прогресивним помутнінням рогівки. Поверхня її при цьомутовщає, стає каламутною і нерівномірно поколотою. Чутливість рогівки дуже знижена або навіть відсутня.
Лікування консервативне — призначення препаратів для поліпшення регенерації (декспантенол, корнерегель), лікарських засобів, що сприяють розсмоктуванню (2 % розчин калію йодиду, лідаза), препаратів, які містять глікоза- міноглікани (таурин, тіамін тощо), а також вітамінотерапії. Якщо консервативна терапія малоефективна, призначають фізіотерапевтичні методи (електро-, фоно-, лазерофорез). У рідкісних випадках проводять блефарорафія, кератопластику.
До вікових дегенеративних змін належать стареча дута (arcus senilis) і крайова дегенерація рогівки.
7.3.4.