Вопрос № 22. Зрительный гнозис и его мозговая организация. Зрительные агнозии.
Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются, прежде всего, работой:
· вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е)
· прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий.
Вторичные поля:
Расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой. При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не локальное возбуждение, а активация широкой зоны (сложные зрительные образы – Пенфилд), что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры. Поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А. Р. Лурия) приводит к нарушениям зрительного гнозиса – зрительным агнозиям (ЗА).
ЗА – расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). У них нарушен именно гностический уровень работы зрительной системы.
Первое описание ЗА – Г. Мунк (1881) - собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.
В проблему изучения ЗА внесли вклад: Д. Нильсен,Г. Тойбер,A. PЛурия, О. Зангвилл,E. П. Кок, Г. Экаэн, Д. Браун, И. М. Тонконогий, Я. А. Меерсон. 40-70 годы XX века. Отечественные и зарубежные публикации описывают, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы» — затылочно-теменных областей коры, т. е. первичному изучению нарушений зрительных функций на феноменологическом уровне. Менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы.
Разные формы нарушений зрительного Г.
встречаются изолированно. Значит, существуют раздельно функционирующие каналы, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Но во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Нарушения зрительного Г. могут возникать при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии (гностические ошибки, которые возникают при патологии передних лобных отделов мозга в связи с недостаточной направленностью субъекта на решение гностической задачи).В настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений:
· Одни авторы объясняют ЗА интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной установки»
· Другие рассматривают их как следствие речевых нарушений и т. д.
Исходя из клинической феноменологии можно выделить шесть основных форм ЗА:
1. Предметная агнозия (ПА)
Проявления: Больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом.
Причины: Поражение нижней части «широкой зрительной сферы» - 18 и 19 поля.
Подробнее: Особо грубое нарушение возможности правильно оценить предмет возникает при двухстороннем поражении нижних частей широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Если изображение двигается, то этого оказывается достаточно для правильного опознания объекта.
Чаще встречается ПА в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т. д.
При ПА трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным.
У больных с ПА (как и с другими формами нарушений зрительного Г.) грубо изменяются временные характеристики зрительного восприятия. Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше.
Диагностика: Проба Поппельрейтера (наложенные контуры предметов). При совмещении 3, 4, 5 контуров здоровый человек видит контуры всех объектов. У больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и видят просто путаницу линий.
2. Буквенная агнозия
Проявления: Больной, правильно копируя буквы, не может их читать.
Причины: Как правило, поражение левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).
Подробнее: Распадается навык чтения (первичная алексия). При этом больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, но «не понимают» буквы и не могут читать. Часто сочетается с зеркальностью при опознании буквы и при написании буквы.
3. Лицевая агнозия (прозопагнозия)
Проявления: Больной не различает человеческие лица (или фотографии).
Причины: четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».
Подробнее: Самое лёгкое проявление – люди не узнают «плакатные» лица (Ленин, Брежнев, Гагарин). Самое тяжёлое проявление – люди не узнают сами себя в зеркале. Промежуточные формы – не узнают лица родственников, знакомых. Грубая форма - больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых, не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей только по голосу.
4. Симультанная агнозия (синдром Балинта)
Проявления: Больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, наблюдается и при сохранности полей зрения.
Причины: слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные очаги возбуждения.
Лурия давал больным кофеин – симптомы временно исчезали. Связь синдрома Балинта со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.Подробнее: Больной одновременно не может воспринимать два изображения, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части). Почему нельзя перевести взор и рассмотреть все части изображения? Потому что нарушаются движения глаз – атаксия взора (взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, постоянно находясь в движении).
Диагностика: Поставить точку в центр круга. Больной не может связать всё это (ручку, круг, точку) в одну картину. + Химеры
5. Цветовая агнозия
Проявления: Больной различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предметов.
Причины: Может иметь как периферическое, так и центральное происхождение:
• Колбочки (сетчаточные детекторы) чувствительны к различным цветам: сине-зеленый, красно-зеленый, желтый.
• НКТ (наружное коленчатое тело), 17 поле - существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта. Поражение обеих сторон затылочных отделов.
Подробнее: Нарушения цветового Г., которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения (больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют, но им трудно соотнести цвет с определенным предметом и наоборот). Больные не могут категорировать цветовые ощущения (это необходимо, так как категорий цвета намного меньше самих цветов). Нарушение распознавания цветов (цветовая слепота/дефекты цветоощущений). Плохо различаются нюансы цвета. Сглаживаются различия между цветами. Оттенки цвета плохо опознаются. Тонконогий отмечает, что такие больные не могут отличать металлические деньги – жёлтые от белых; не различают банки с вареньями и соленьями.
Диагностика: Хомская пишет о том, что больные не могут подобрать оттенки к эталону на примере мотков ниток.
Впрочем, в культуре не такого вызова, поэтому это неконвенциональная задача. Корсакова, Московичюте – исследование определения цвета на ощупь. Некоторые люди способны на ощупь отличать «тёплые» цвета от «холодных».6. Оптико-пространственная агнозия (см. 23 вопрос)
Проявления: Больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображения.
Причины: Поражение верхней части «широкойзрительной сферы». Грубая форма - при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. При одностороннем поражении нарушения тоже достаточно отчетливы. Правополушарный очаг - односторонняя оптико-пространственная агнозия – игнорирование левой стороны (см. ниже).
Подробнее: Нарушается лево-правая ориентировка. Больные перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов: не понимают географическую карту, нарушена ориентировка в странах света( А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир»). В грубых случаях у больных нарушается еще и ориентировка в верхне-нижних координатах. Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения: трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки, (больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы - К, М, Р,Ч). Нарушение зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы» (не могут скопировать позу по образцу). Односторонняя оптико-пространственная агнозия - при копировании рисунка изображается или грубо искажается только 1 сторона предмета (левая). Больные не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. – апраксия одевания. Апрактоагнозия - сочетание зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств.
Диагностика: Особенности рисунка: рисунок чаще нарушается при поражении задних отделов правого полушария. Относительная сохранность способности копировать изображение – как и с ПА. Не передают на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу).
Иногда распадается даже общая схема рисунка (рисуя человека – рисуют его части, которые не могут соединить).Дополнение:
Гемианопсия – выпадение половины поля зрения. Если выпадает правая сторона зрительного поля, зрительный гнозис существенно не изменяется, т.к. человек осознаёт расстройство и использует способы компенсации. Если выпадает левое полуполе зрения, тогда возникает расстройство зрительного гнозиса – односторонняя пространственная агнозия (игнорирование левой стороны пространства). Люди видят только то, что справа. При этом не включаются механизмы регуляции и компенсации, т.к. больные не осознают свой дефект и не учитывают его. Рассказ «Хитрая лиса» - читается только правая половина текста и больной не осознаёт дефицита. Односторонняя пространственная агнозия проявляется и тогда, когда больной рисует. То есть игнорируется и пространство внутреннего образа. Это расстройство, как правило, сочетается с анозогнозией – незнанием своей болезни. Также сочетается с игнорированием в других модальностях – тактильной, слуховой. Всё, что приходит в правое полушарие, игнорируется. Не обязательно должна быть гемианопсия для существования односторонней пространственной агнозии.