Очаговый и сегментарный гломерулосклероз
фокально-сегментарный гломерулосклероз(ФСГС)
На долю этой формы приходится 10-15% нефротического синдрома как у детей, так и у взрослых. Мужчины болеют чаще женщин.
Клиника:
1.
у 60-70% остро развивается НС2. персистирующая протеинурия обычно неселективная
3. у большинства больных гематурия (НС и гематурия)
4. у50% НС сочетается с гипертензией
5. у 15-20% выявляется почечная недостаточность
Клинически у 60% больных дебютирует выраженным нефротическим синдромом, часто развивающимся остро, у остальных больных персистирующей протеинурией, у большинства больных сочетающейся с артериальной гипертензией. Протеинурия почти всегда неселективная. У большинства больных НС сочетается с гематурией.
Течение заболевания прогрессирующее, это также один из неблагоприятных вариантов ХГН, редко отвечает на активную иммунодепрессивную терапию, хотя у ряда больных ГК могут быть эффективны.
Уровень комплемента обычно нормальный, IG-G может быть снижен.
У 50% больных через 10 лет развивается ХПН.
Гистология: гломерулосклероз начинается с юкстамедулярных нефронов, в процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальный), в них склерозируются отдельные сегменты (сегментарный), остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются гранулярные и нодальные отложения IgM и С в сегментарных склерозированных участках. Отмечается очаговое сплющивание БМК, сглаживание отростков эпицитов.