Мезангиопролиферативный ХГН

(МПГН)

Самый частый морфологический вариант ХГН, встречается в 40-60 % случаев. Мужчины болеют чаще женщин, по другим авторам с одинаковой частотой. Средний возраст больных 25 лет, хотя часто встречается у лиц более молодого возраста.

Клиника:

1. в 70% -протекает как латентный ГН проявляясь лишь неселективной протеинурией и гематурией (у 70 – 90% протеинурия не более 1 г/л, у 4% - более 3 г/л)

2. гематурия (микро и макро) у 60 – 70 %

3. в части случаев может быть НС у детей в15% , у взрослых в10%

4. гипертензия развивается у 16 - 25%

Начало заболевания часто напоминает ОГН - гематурия, протеинуя. Редко в начале заболевания отмечается гипертензия. По данным Рябова С.И. - у 50% больных острое начало с изолированного мочевого синдрома, у 40-50% повышение артериального давления. Частым проявлением заболевания является изолированная гемаурия, протеинурия обычно незначительная, у 25% больных она может быть селективной.

У 50-70% больных выявляется увеличение уровня ЦИК. Уровень комплемента нормальный.

Из этой формы выделяют болезнь Берже, IgА- нефропатию. У нас эта форма встречается в 12,6%, в Юго-Восточной Азии это самая частая форма ГН - 28-43%, во Франции - 22-30%.

Проявляется гематурией у молодых мужчин, часто после респираторного заболевания, у части больных могут быть боли в пояснице и транзиторная гипертензия. На поздних стадиях у 10-20% больных развивается НС, у 30-35% стойкая гипертензия.

Характеризуется увеличением Ig-А в сыворотке и обнаружением в ИК Ig-А.

Течение благоприятное, 10-летняя выживаемость 90%, особенно при наличии эпизодов макрогематурии.

Описан МПГН с отложением Jg М в 5,6% случаев при данной форме, характеризуется тяжелым течением, плохим прогнозом, чаще встречается у мужчин и протекает с НС.

Гистологически: характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением ИК содержащих IG A и IG в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический тип ХГН, отвечающий всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания. Отложения отделены друг от друга выступами lfvina densa, в результате чего базальная мембрана имеет вид гребня. Во всех клубочках выявляется диффузное утолщение стенок капилляров, пролиферация мезангиальных клеток очень незначительна.

Течение благоприятное,10летняя выживаемость 75-93%.

Если в ИК определяется IgМ, прогноз заболевания хуже, такие больные не реагируют на терапию ГК.