Мезангиокапиллярный ГН
Мембранозно-пролиферативный ГН (МКГН)
Один из самых тяжелых морфологических вариантов ГН. Составляет около 20% от всех форм ХГН. По данным одних авторов женщины болеют 1,5 раза чаще мужчин, по другим мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Средний возраст больных 13 лет.У 20% больных в анамнезе есть указания на гнойно-воспалительные заболевания.
Клиника:
1. у 50-60% НС часто сразу сочетается с гематурией и гипертензией
2. острый нефритический синдром в 17,5%, хронический нефритический синдром в 41,6%
3. протеинурия ( у 50% свыше 3 г/л) неселективная
4. гематурия
5. у 76% гипертензия
6. у 30% быстро развивается почечная недостаточность
Заболевание обычно начинается в детстве. У 20 - 30% больных в анамнезе отмечаются гнойно-воспалительные процессы вне почечные (остеомиелит, гнойный плеврит, перитонит, бронхит и др.)
Может начинаться с изолированного мочевого синдрома (протеинурии и гематурии), нефротического синдрома, у части больных выявляется только микрогематурии, что ведет к ошибочной диагностике острого гломерулонефрита.
Гипокомплементемия у 90% больных.
Течение прогрессирующее, это одна из самых неблагоприятных форм ХГН, у 50% больных в течение 10 лет - ХПН, 10 летняя выживаемость - 81% (75 - 90%, 60-75%)).
Гистология: пролиферация мезангиальных клеток, часто с сегментарным или диффузным внедрением этих клеток в периферические петли капилляров, расширение мезангия, увеличение синтеза мезангиального матрикса. Стенка капилляров неравномерно утолщена, отложения ИК (содержат IgA, IgG) в мезангии и под эндотелием.
При электронной микроскопии и иммунофлюоресценции выделяют два типа поражения:
1 тип - субэндотелиальные плотные отложенияв виде гранул (содержат С)
2 тип - плотная пластинка БМК трансформируется в слой чрезвычайно высокой плотности - болезнь плотных отложений. Отложения С обнаруживаются не всегда, отложения IgG в небольших количествах.