КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХГН
Латентный: самая частая форма ХГН, первые проявления заболевания в виде изменений в анализе мочи у 68% больных (умеренная протеинурия от 0,2 до 1 г у половины больных, несколько больше 1г.
у 30%, гематурия от 5 до 20%). У 22% больных могут быть боли в поясничной области, у 16% преходящая гипертензия, у 8% -умеренные отеки.Течение медленное, но неуклонно прогрессирующее. Прогноз лучше при изолированной протеинурии, хуже при сочетании протеинурии и эритроцитурии. 10 летняя выживаемость 85-90%.
Гематурический: встречается в 6 - 10% случаев. Характерна постоянная гематурия, иногда эпизоды макрогематурии.
Как самостоятельный вариант выделяется болезнь Берже, у взрослых встречается в 20 - 30 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще чем у женщин. Имеет благоприятное течение , однако у 10 - 11 % приводит к развитию ХПН. Впервые описана в 1968 году Berger и Hinglais.
Характерно гранулярное отложение IgА в мезангии почечных клубочков, очаговым гломерулитом с признаками гиалиноза, склероза, некроза.
Клинически проявляется гематурией с эпизодами макрогематурии.
Признается иммунокомплексный механизм развития заболевания: увеличение содержания IgА в сыворотке, отложение IgА в клубочках, депозиты с IgА в стенке сосудов кожи, мышц, нарушение протеазной активности.
Выделяют три клинических варианта:
1. рецидивирую макрогематурия, которая провоцируется респираторной инфекцией, может сопровождаться лихорадкой и болями в суставах.
2. единственный эпизод макрогематурии с последующей персистенцией микрогематурии
3. бессимптомная микрогематурия в сочетании с протеинурией 0,5 - 1 г в сутки.
Гипертонический: встречается в 20% случаев. Чаще у женщин. Характерно повышение артериального давления и минимальные изменения в моче: у всех больных в виде протеинурии не более 1г, у 62% - незначительной гематурии.
Правильный диагноз у трети больных устанавливается через 10 лет, больные наблюдаются по поводу гипертонической болезни.
Течение медленное, но неуклонно прогрессирующее с обязательным исходом в ХПН.
Нефротический: встречается в 10-20%. У мужчин и женщин с одинаковой частотой.
Чаще в возрасте 20-30 лет. У половины больных начинается остро с четко очерченной клиники нефротического синдрома (НC). НС склонен к рецидивированию, реже имеет персистирующее течение.
Прогноз хуже при сочетании протеинурии и гематурии.
Смешанный: встречается в 10%. Наиболее хорошо очерчен клинически: характерно сочетание нефротического синдрома и гипертензии. Затруднений при диагностике не возникает.Чаще у мужчин.У половины больных в прошлом есть указания на острый нефритический синдром.
У 42% больных диагноз устанавливается при первичном обращении. Течение неуклонно прогрессирующее с последующим развитием ХПН.
HBV инфекция может манифестироваться ХГН нефротического типа, активность нефрита сочетается с признаками репликации вируса гепатита В, формированием криоглобулинемии.
При HBV-инфекции могут быть следующие формы ХГН:
1. латентный - у 47%, в том числе гематурический у 20%
2. нефротический - у 27%
3. гипертонический - у 8%
4. смешанный - у 8%
5. быстро прогрессирующий ГН - у 6%
При морфологическом исследовании наиболее часто встречаются:
1. мезангиопролиферативный
2. мезангиокапилярный
3. мембранозный
4. минимальные изменения
При иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов выявляются отложения IgG, реже IgA, IgM и С3. Отмечено, что тяжелые формы ХГН (нефротическая, смешанная, БПГН) чаще сочетаются с хроническим персистирующим, хроническим лобулярным, хроническим активным гепатитом и циррозом печени низкой степени активности.
HCV - инфекция - у 27 % больных выявляется стойкая протеинурия (от умеренной до выраженной), у 9% больных микрогематурия.
Морфологически выявляется криоглобулинемический ГН, вызванный вирусом гепатита С.
На базальной мембране выявляются отложения IgG, IgM и С3, депозиты имеют признаки криоглобулинов.
Лечение - интерфероном в дозе 3 млн. ед. 3 раза в неделю в течение 6 месяцев у ряда больных приводит к улучшению печеночных тестов, уменьшению протеинурии и предотвращает развитие почечной недостаточности.