ХГН с минимальными изменениями
(липоидный нефроз, болезнь малых отростков подоцитов)
По мнению Б.И. Шулутко, липоидный нефроз – неиммунное диффузное поражение подоцитарного аппарата почечного клубочка, клинически проявляющееся обратимым нефротическим синдромом.
Возможно речь идет о генетически обусловленном диффузном поражении подоцитов, НLА–В12Ag. Выявляется нарушение Т-клеточного иммунитета, уменьшение продукции интерлейкина, что вызывает гиперпродукцию простагландинов с последующим их влиянием на иммунитет. Снижение уровня иммуноглобулинов G , А и повышением Jg M. Специфические Т супрессорные клетки вызывают переключение В клеток на синтез Jg M. При рецидиве заболевания часто возникает стерроидозависимость, гиперкоагуляционные осложнения (тромбозы), развивается ПН.У взрослых течение менее благоприятное, прогрессирование приводит к формированию очагового сегментарного гиалиноза.
Является самой частой причиной НС у детей, у мальчиков в два раза чаще чем у девочек. У взрослых реже в 10 - 20 % . Заболевание развивается часто после инфекции верхних дыхательных путей, нередко сочетается с аллергическими реакциями, непереносимостью молока, БА, экземой.
Клиника:
1. у детей до 8 лет - в 80-90% полный НС, у подростков НС в 50%, у взрослых НС в 10-20%, мочевой осадок доброкачественный
2. наличие гематурии нехарактерно, встречается у 20-25% больных
3. гипертензия у 10% детей и у 30% взрослых
У детей протеинурия обычно селективная, у взрослых неселективная. Уровень С нормальный, IgG часто снижен, IgМ обычно повышен как в рецидив, так и в ремиссию.
Течение благоприятное, могут быть самопроизвольные ремиссии, хороший эффект от терапии глюкокортикоидами, в дальнейшем нередко принимает рецидивирующее течение с развитием стерроидной зависимости.
5-летняя выживаемость 95% и более.
Гистология: при световой микроскопии незначительные изменения в капиллярах клубочков. При электронной микроскопии - обнаруживается диффузное сглажевание малых отростков подоцитов, приводящее к потере зарядной селективности БМК. При иммунофлюоресцентной микроскопии - или отсутствие отложений на мембране или неравномерное, неспецифическое отложение IgG и компонентов системы комплемента.