Дифференциальный диагноз вариантов мочевого синдрома при патологии почек

Мочевой синдром с преобладанием тех или иных его вариантов на-блюдается при приобретенных, наследственных и врождённых заболеваниях почек и мочевыводящих путей, а также поражениях мочевой системы при других заболеваниях.

Преобладанием гематурического варианта мочевого синдрома харак-терно для иммуновоспалительных заболеваний почек с преимущественным поражением гломерулярного аппарата.

У больных острым диффузным гломерулонефритом с нефритическим синдромом обнаруживается макрогематурия. В начальном периоде заболева-ния моча ярко-красная, затем – розово-красная, нередко цвета «мясных помо-ев». Микроскопически в ней обнаруживается большое количество изменён-ных и неизменённых эритроцитов, эритроцитарных цилиндров, незначитель-ное количество лейкоцитов, эпителиальных клеток, гиалиновых и зернистых цилиндров. Определяется умеренная селективная протеинурия.

У большинства больных острым диффузным гломерулонефритом с изолированным мочевым синдромом в начальном периоде заболевания так-же отмечается макрогематурия, которая сопровождается небольшой или уме-ренной селективной протеинурией и цилиндрурией с появлением в моче эритроцитарных, гиалиновых и зернистых цилиндров. Однако в отдельных случаях гематурию можно выявить только при количественном исследова-нии осадка мочи по методу Каковского-Аддиса.

Макрогематурия может наблюдаться при остром очаговом нефрите. Однако чаще при этом заболевании эритроцитурия небольшая и сочетается с умеренной лейкоцитурией и повышенным содержанием в моче эпителиаль-ных клеток, слабовыраженной селективной протеинурией.

У больных подострым гломерулонефритом часто отмечается выражен-ная и стойкая гематурия, сочетающаяся с выраженной неселективной проте-инурией и цилиндрурией. Наряду с этим, при подостром гломерулонефрите обнаруживается высокая и стабильная артериальная гипертензия, распрост-ранённые периферические отёки и скопление жидкости в полостях, быстро прогрессирующее снижение почечных функций, гипопротеинемия и гипер-холестеринемия.

Выраженная и упорная гематурия выступает на первый план при ге-матурической форме хронического гломерулонефрита, умеренная гематурия отмечается при смешанной форме хронического гломерулонефрита, микроге-матурия характерна для нефротической формы хронического гломерулонеф-рита. Наряду с гематурией, у части больных хроническим гломерулонефри-том выявляется неселективная протеинурия и у всех больных – цилиндрурия, нарушения парциальных функций почек, наличие в сыворотке крови проти-вопочечных антител, отёки, артериальная гипертензия (за исключением де-тей с нефротической формой хронического гломерулонефрита) и другие симптомы заболевания. При хроническом гломерулонефрите отмечаются типичные двухсторонние изменения радиоизотопной ренографической кри-вой, главным образом в виде деформации секреторного и экскреторного сегментов, выраженность которой определяется тяжестью патологического процесса. При этом степень поражения каждой почки может быть неодинако-вой.

Если гломерулонефрит у детей проявляется преимущественно мочевым синдромом, а экстраренальные признаки болезни выражены слабо, то могут возникать серьёзные диагностические затруднения при дифференцировании острого и хронического гломерулонефрита. Гематурическую форму хрони-ческого гломерулонефрита в ряде случаев бывает необходимо дифференци-ровать от интерстициального нефрита. Значительные диагностические труд-ности возникают при выделении так называемого синдрома рецидивирую-щей гематурии (синдром Берже), который часто приходится дифференциро-вать от острого постинфекционного гломерулонефрита. В таких случаях по-мочь в установлении правильного диагноза могут данные, представленные в таблицах 3, 4 и 5.

Таблица 3.

Дифференциально-диагностические признаки

острого и хронического гломерулонефрита

(Маковецкая Г.А., 1987)

Таблица 4.

Дифференциально-диагностические критерии хронического

гломерулонефрита и интерстициального нефрита

(Коровина Н.А. с соавт., 1981; Ellis D. с соавт., 1981;

Laberke Н. с соавт., 1981; Robin P. с соавт., 1981)

Таблица 5.

Дифференциально-диагностические критерии острого

постинфекционного гломерулонефрита и нефрита Берже

(Northway G., 1981; Pincus C. с соавт., 1982; Liberman P. 1986)

Рецдивирующая умеренная гематурия характерна для наследственного гематурического нефрита – нефритоподобного генетически детерминиро-ванного заболевания. Гематурия при этой нефропатии часто сочетается с по-нижением слуха (синдром Альпорта), реже – зрения. В проведении диффе-ренциального диагноза помогает наличие у детей с наследственным гемату-рическим нефритом стигм соединительнотканного дизэмбриогенеза: гипер-телоризм сосков, эпикант, расхождение прямых мышц живота, синдактилия и др. Кроме того, у детей с наследственным гематрическим нефритом, в от-личие от детей с приобретенным гломерулонефритом, выявляется артериаль-ная гипотензия.

Выраженная и упорная гематурия наблюдается при поликистозе почек – генетически обусловленном заболевании, в основе которого лежат задерж-ка роста почек и извращение процесса соединения прямых и извитых каналь-цев, которые приводят к появлению множества ретенционных кист. Харак-терны также определяемые при пальпации живота увеличенные в размере почки с бугристой поверхностью, полидипсия, гипостенурия, протеинурия, артериальная гипертензия, раннее развитие хронической почечной недоста-точности. При экскреторной урографии у больных с поликистозом почек оп-ределяется причудливая картина «паукообразной» почечной лоханки, а ра-диоизотопные ренографические кривые имеют пологие сосудистые, секре-торные и экскреторные сегменты.

Сравнительно часто причиной гематурии является мочекаменная бо-лезнь. Поскольку в раннем детском возрасте она редко сопровождается ти-пичной почечной коликой, её диагностика бывает затруднительной. Иногда у детей раннего возраста мочекаменной болезни сопутствуют боли в животе (абдоминальный синдром), а у детей более старшего возраста – тупая болез-ненность в поясничной области на стороне поражения. Передвижение кон-кремента по мочевыводящим путям сопровождается макрогематурией. Если конкременты находятся в мочевом пузыре, гематурия проявляется обычно в конце мочеиспускания, которое бывает болезненным.

Редко у детей причиной гематурии могут быть доброкачественные или злокачественные новообразования органов мочевой системы. Из опухолей почек следует отметить аденосаркому (опухоль Вильмса), которая после её значительного развития и разрыва капсулы сопровождается микрогематури-ей. К этому времени у ребёнка, как правило, значительно снижается масса тела, развивается анемия, появляются метастазы в печени. Небольшая или умеренная гематурия наблюдается при гипернефроме. В диагностике гипер-нефромы имеют значение прощупывание увеличенной в размере почки, уль-тразвуковое исследование и дополнительное рентгенологическое исследова-ние (ретропневмоперитонеум), а также обнаружение метастазов в костях, лёгких и печени. Гемангиомы мочевыводящих путей сопровождаются гемма-турией в конце болезненного мочеиспускания и частыми позывами к нему. Папилломы (единичные или множественные) обычно образуются на слизис-той оболочке мочевого пузыря. Они также проявляются болезненным моче-испусканием и перерывами струи с выделением кровавой мочи в конце мо-чеиспускания.

В отдельных случаях гематурия может появиться после травмы в об-ласти почек.

У детей раннего возраста микрогематурия довольно часто наблюдает-ся при токсическом поражении почек вследствие острых инфекционных за-болеваний (ОРВИ, острый бронхит, пневмония и др.). Почки поражаются в результате токсико-аллергического влияния токсинов микроорганизмов на сосудистую систему органа. Кроме того у детей при токсическом поражении почек определяются в моче следы белка, единичные гиалиновые цилиндры и клетки почечного эпителия, которые затем бесследно исчезают. При остром сепсисе в сосудах почки могут образовываться тромбы, а при затяжном те-чении сепсиса – тромбоз, который сопровождается микро- или умеренной ге-матурией.

Постоянная или периодическая изолированная небольшая гематурия (или в сочетании с небольшой протенинурией) наблюдается при туберкулёзе почек, чаще двухстороннем.

При системной красной волчанке обнаруживаются гистологические признаки поражения почек. У большинства больных наблюдаются клинико-лабораторные признаки почечной патологии, в том числе небольшая гемма-турия, слабовыраженная протеинурия и цилиндрурия. Диагностировать волчаночный нефрит помогают наличие типичной сыпи на лице («волчаноч-ная бабочка»), суставного и мышечного синдрома, полисерозита, диффузно-го миокардита, пневмонита, признаки поражения других органов и систем, резкое увеличение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, анемия, присутст-вие LE-клеток и антител к ДНК в крови.

Небольшая гематурия со слабовыраженной протеинурией имеет место при узелковом периартериите. Наблюдаемое у большинства больных пора-жение почек сопровождается артериальной гипертензией. Установить пра-вильный диагноз позволяют характерное для этого заболевания прогресси-рующее поражение сердца (коронарит, миокардит), нервной системы (поли-неврит, парезы), прогрессирующая мышечная слабость, истощение, лихорад-ка, наличие узелков по ходу сосудов, «мраморный рисунок» кожных покро-вов, выраженный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эо-зинофилия, резкое увеличение СОЭ.

Нередко гематурия наблюдается у детей с геморрагическими диате-зами. В основе геморрагического васкулита лежит системное поражение со-судов, в том числе и сосудов почек. Чаще поражение почек наблюдается при смешанной форме болезни и возникает, как правило, на 2-3 неделе от начала заболевания. Обычно наблюдаются преходящие изменения в моче в виде микро- или даже макрогематурии, сопровождающейся небольшой протеину-рией. Реже возникает острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом, нефритическим или смешанным синдромами, который может переходить в хронический гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью. Очень редко при геморрагическом васкулите развивается подострый гломерулонефрит со всеми характерными синдромами синдрома-ми и симптомами.

При гемофилии и других коагулопатиях чаще наблюдается микрогема-турия. Однако возможно и тяжёлое кровотечение с потерей большого коли-чества крови и развитием постгеморрагической анемии. Диагностика коагу-лопатий основывается на данных анамнеза (наличие в семье у родственников больных коугулопатиями кровотечение из почек и других органов) и показа-телей коагулограммы в период гематурии.

У больных тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа) и другими тромбоцитопатиями (тромбоастения Гланцмана, синдром Вилле-бранда-Юргенса) наблюдается микрогематурия, реже – умеренная гематурия. Диагностика основывается на выявлении других характерных признаков патологии – петехий и экхимозов, кровотечений из носа, слизистой оболочки рта, кровоизлияний в конъюктиву, положительного «симптома жгута», уве-личения селезёнки, удлинения кровотечения при нормальной свёртывае-мости крови, нарушения ретракции кровяного сгустка. Кроме того, для болезни Верльгофа типичны анизоцитоз и выраженная тромобцитопения.

У больных острым лейкозом в разгар болезни выявляются микрогема-турия, небольшая лейкоцитурия, следы белка в моче, при усилении геморра-гического синдрома – макрогематурия. У многих больных мочевой синдром сочетается с нарушением парциальных функции почек, проявляющимся в снижении концентрационной способности органа, клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, эффективности почечного кровотока и плазмото-ка.

У некоторых детей гематурию может вызвать ряд лекарственных пре-паратов (уротропин, стрептомицин, гентамицин и др.). Гематурия у таких детей появляется внезапно и после отмены лекарственных препаратов бес-следно исчезает. Длительный приём сульфаниламидов (сульфадимезин и др.) может привести к отложению кристаллов в мочевых путях, появлению ге-матурии и других симптомов, характерных для мочекаменной болезни.

При гемоглобинурическом варианте мочевого синдрома устанавливает-ся приём веществ, способных вызвать гемолиз эритроцитов. Гемоглобинури-ческий вариант мочевого синдрома наблюдается при патологических состоя-ниях, протекающих с явлениями внутрисосудистого гемолиза, который мо-жет быть вызван отравлением солями тяжёлых металлов, грибами, приёмом некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, ацетилсалициловая кислота, препараты аминохинолинового ряда и др.). Гемоглобинурический вариант мочевого синдрома необходимо дифференцировать от гематуричес-кого варианта. При макрогематурии через некоторое время после моче-испускания моча становится прозрачной вследствие опускания эритроцитов на дно сосуда, а при гемоглобинурии моча остаётся тёмно-коричневой. При осмотре и обследовании больных отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек с субиктеричным оттенком, увеличение печени, иногда и селезён-ки, развитие гемолитической анемии, появление уробилиногена в моче и не-прямого билирубина в крови. Выраженность гемоглобинурического варианта мочевого синдрома соответствует тяжести гемолитического процесса и раз-вившейся анемии. После прекращения гемолиза эритроцитов анализы мочи и крови постепенно восстанавливаются.

Гемоглобинурический вариант мочевого синдрома выявляется у детей раннего возраста при гемолитико-уремическом синдроме (синдром Гассера-Оврена), для которого, помимо гемоглобинурии, характерны остро развива-ющаяся гемолитическая анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синд-ромом, почечная недостаточность. У детей старшего возраста гемоглобину-рический вариант мочевого синдрома в сочетании с гематурией, протеин-урией, цилиндрурией, гиперазтемией, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью наблюдается при тромботической тромбоцитопеничес-кой пурпуре (синдром Мошковица). Наряду с поражением почек при этом за-болевании отмечаются тяжёлая гемолитическая нормохромная анемия, ге-моррагический и нервно-психический синдромы.

Пиурический вариант мочевого синдрома характерен для инфекционно-воспалительных заболеваниях почек. В последние годы важное диагности-ческое значение придаётся не только определению общего количества экс-кретируемых лейкоцитов, но и превалирующему составу выделяемых с мо-чой клеток белой крови. Установлено, что при иммуновоспалительных пора-жениях почек преобладает выделение в мочой повышенного количества лим-фоцитов, при аллергических состояниях – эозинофилов, а при микробно-воспалительных процессах в мочевой системе – нейтрофилов.

Пиурический вариант мочевого синдрома является одним из наиболее важных признаков острого пиелонефрита. При этом заболевании, наряду с лейкоцитурией преимущественно нейтрофильного типа и бактериурией, вы-являются в осадке мочи единичные свежие и выщелоченные эритроциты, единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоцитоз и нейтрофилёз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, снижение канальцевых функций почек, обнаруживаются в крови антибактериальные и антипочечные антитела.

В диагностике острого пиелонефрита могут возникнуть определённые трудности в связи с наличием ряда схожих проявлений этого заболевания с другими патологическими состояниями мочевой системы, протекающими с мочевым синдромом (транзиторный мочевой синдром, острый постинфек-ционный гломерулонефрит). Дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний представлены в таблице 6.

Таблица 6.

Дифференциально-диагностические критерии транзиторного

мочевого синдрома, острого гломерулонефрита и острого

пиелонефрита (Маковецкая Г.А., 1987)

В периоде обострения процесса хронический пиелонефрит тоже прояв-ляется пиурическим вариантом мочевого синдрома в сочетании с микрогема-турией, цилиндрурией, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, сни-жением концентрационной способности и канальцевых функций почек, нали-чием антибактериальных и противопочечных антител в крови. На рентгено-граммах при хроническом пиелонефрите обнаруживаются асимметрия пора-жения почек в виде различных их теней и разницы появления в них контраст-ного вещества, сужение отдельных или многих чашечек, расширение всей полостной системы почек или отдельных её частей, деформированные ча-шечки, асимметрия в структуре и размерах полостей чашечек, перерыв кон-тура в области чашечек и шеек чашечек почки. Важную информацию в диа-гностике хронического пиелонефрита даёт радиоизотопная ренография: по сравнению с нормой подъём секреторных сегментов более пологий, отмеча-ются позднее начало экскреции, малая скорость понижения экскреторных сегментов, асимметрия амплитуд секреторных сегментов ренографических кривых. На сканограмме при далеко зашедшем хроническом пиелонефрите обнаруживаются участки нефункционирующей почечной паренхимы.

В затруднительных случаях для дифференциальной диагностики пие-лонефрита и гломерулонефрита можно использовать параллельную поста-новку иммунологических тестов (реакция специфического лейкоцитолиза по Е.А. Ельчиновой и М.Д. Журба, реакция повреждения нейтрофилов по В.А. Фрадкину, непрямой тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция пас-сивной гемагглютинации по Бойдену) с антигенами, приготовленными от-дельно из мозгового и коркового вещества интактной почки. Как свидетель-ствуют результаты исследований (Иллек Я.Ю., 1990; Иллек Я.Ю. с соавт., 1998), у больных пиелонефритом сдвиги иммунологических показателей бо-лее выражены при постановке тестов с антигеном мозгового, а у больных гломерулонефритом – коркового вещества почки, что обусловлено преиму-щественым поражением мозгового слоя органа при пиелонефрите и корково-го слоя почки – при гломерулонефрите.

Пиурия может наблюдаться и при интерстициальном нефрите. Одна-ко интерстициальный нефрит не сопровождается батериурией, а лейкоциту-рия у больных имеет преимущественно лимфоцитарный характер, титры ан-тибактериальных антител у них низкие или не обнаруживаются. При рентге-нологическом исследовании у больных выявляется увеличение размеров обе-их почек.

Небольшая или умеренная лейкоцитурия в сочетании с бактериурией, микрогематурией и небольшой селективной протеинурией наблюдается при гнойных нефритах (апостематозный нефрит, абсцесс почки, карбункул поч-ки). Кроме того у больных отмечаются симптомы общей интоксикации, ли-хорадка, высокая температура, тупые боли в поясничной области на стороне поражения, выраженный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Диагностическое значение имеют следующие рентгенологические признаки: размазанные, не-ясные или отсутствующие контуры поясничной мускулатуры на стороне по-ражения, увеличение тени поражённой почки, сколиоз позвоночника на сто-роне поражения, ограничение или отсутствие физиологической подвижности почки, неясность контуров чашечек и лоханки. На сканограмме при крупном абсцессе или карбункуле почки определяется чётко ограниченный участок нефункционирующей почечной паренхимы.

Лейкоцитурия в сочетании с микрогематурией наблюдается при врож-дённом гидронефрозе, который в течение длительного времени может проте-кать бессимптомно или проявляться отсутствием аппетита, похуданием, от-ставанием роста и физического развития, неустойчивым стулом, субфебриль-ной температурой. В таких случаях можно заподозрить гидронефроз только при случайном обнаружении большого эластического образования при паль-пации живота. Однако чаще у детей с гидронефрозом отмечаются боли в жи-воте по типу почечной колики или постоянные тупые боли. Диагностика гид-ронефроза основывается, главным образом, на результатах рентгенографии и экскреторной урографии, при которой рекомендуется производить отсрочен-ные снимки – через 1-2-4 часа после введения контрастного вещества. Для начальной стали гидронефроза характерно наличие на экскреторных уро-граммах тени увеличенной почки без видимого истончения её паренхимы, но с изменением конфигурации и увеличением ёмкости почечной лоханки. При выраженной стадии гидронефроза отмечаются уменьшение толщины парен-химы почки до 1 см и выраженная гидронефротическая трансформация ча-шечно-лоханочной системы. Для терминальной стадии гидронефроза типич-ны резко выраженная трансформация чашечно-лоханочной системы и умень-шение толщины паренхимы почки менее 1 см; по существу поражённая поч-ка превращается в соединительнотканный мешок с тонким слоем почечной ткани.

Выраженная лейкоцитурия в сочетании с небольшой протеинурией, цилиндрурией и микрогематурией характерна для мочевого синдрома при диффузной ангиокератоме (болезнь Фабри). Это генетически обусловленное заболевание протекает с нарушением липидного обмена вследствие дефицита фермента церамидтригексооксидазы. Оно сопровождается отложением диа-минфосфатидов в сердце, вегетативных ганглиях и других органах и тригек-созоцерамида – в ретикулоэндотелиальной системе и почках. У детей с бо-лезнью Фабри отмечаются боли в суставах, периодическое повышение тем-пературы тела, диффузная макулопапулёзная пурпурно-красная сыпь на коже мошонки, коленей, пупка, поясницы, локтей, признаки поражения сердца (кардиомегалия, порок клапанов аорты), лёгких (эмфизема, лёгочные крово-течения), кишечника (кровотечения) печени и селезёнки (гепатоспленомега-лия), нервной системы (гемплегия, эпилептические припадки, признаки пора-жения пирамидных путей).

Пиурия наблюдается при присоединении инфекции у больных тубуло-патиями с нефролитиазом, сопровождающихся цистинурией, глицинурией, ксантинурией, гипероксалурией. До образования конкрементов клинические признаки этих заболеваний, как правило, отсутствуют. При наличии конкре-ментов, наряду с пиурией, у больных отмечаются дизурические расстройст-ва, острые боли в поясничной области. Диагностика основана на результатах рентгенологического обследования. Однако решающее значение при цисти-нурии имеет выявление повышенного содержания в моче цистина, лизина, аргигина и орнитина, при глицинурии – глицина, при ксантинурии – ксанти-на и гипоксантина в сыворотке крови и низкого содержания мочевой кислоты в моче, при гипероксалурии – резкого повышения концентрации в моче ок-салатов кальция на фоне нормального содержания их в крови.

Протеинурический вариант мочевого синдрома наблюдается при неф-ротическом синдроме острого диффузного гломерулонефрита и нефроти-ческой форме хронического гломерулонефрита. Выраженная селективная протеинурия при этих заболеваниях сочетается с появлением в моче большо-го количества гиалиновых и зернистых, иногда восковидных цилиндров, а такжк микрогематурией, гипопротеинемией с диспротеинемией в результате уменьшения содержания альбуминовых и повышения содержания глобули-новых фракций белка в сыворотке крови, гиперхолестеринемией, значитель-ными сдвигами показателей клеточного и гуморального звеньев иммунитета, неспецифической резистентности, повышением уровней провоспалительных цитокинов в сыворотке крови. Кроме того, имеют место олигурия, повыше-ние относительной плотности мочи, нарушения парциальных функций почек, выраженные и распространённые периферические отёки, скопление жидко-сти в серозных полостях.

Умеренная протеинурия наблюдается при других иммуновоспалитель-ных заболеваниях почек с преимущественным поражением клубочкового ап-парата – остром гломерулонефрите с нефритическим синдромом, остром гломерулонефрите с изолированным мочевым синдромом, гематурической форме хронического гломерулонефрита, поражении почек при системной красной волчанке, узелковом периартериите и др.

Небольшая протеинурия характерна для микробно-воспалительных за-болеваний почек с преимущественными тубулярными поражениями – остром и хроническом пиелонефрите. При указанных заболеваниях наблю-даются и другие, описанные выше изменения мочи, крови, биохимических и иммунологических показателей, экстраренальная симптоматика.

Преобладание протеинурии характерно для наследственного нефроти-ческого синдрома. В эту группу заболеваний входят врождённый нефроти-ческий синдром, семейный нефротический синдром, периодическая болезнь с амилоидозом, первичный амилоидоз почек с уртикарями и глухотой.

Для врождённого нефротического синдрома, наследуемого по ауто-сомно-рецессивному типу, характерна массивная, часто неселективная про-теинурия, которая сопровождается гипо- или диспротеинемией со снижением уровня α2- и β-глобулинов, гиперлипидемией. Нередко у больных выявляют-ся также аминоацидоурия и глюкозурия, обусловленные нарушением каналь-цевой реабсорбции в результате атрофии канальцевого эпителия.

При семейном нефротическом синдроме, особой форме семейной неф-ропатии с рецессивной передачей мутантного гена, также наблюдается масс-сивная, часто неселективная протеинурия в сочетании с периодической мик-рогематурией, гиперлипидемией, артериальной гипертензией, выраженными распространёнными периферическими и полостными отёками. Семейный нефротический синдром чаще всего наблюдается у сибсов и обычно в одном и том же возрасте – от 2 до 5 лет, реже – в более старшем возрасте.

Неселективная протеинурия, вначале непостоянная и небольшая, а за-тем выраженная и упорная, отмечается при периодической болезни, генети-чески обусловленном заболевании, вызванном метаболическими нарушения-ми, наследуемыми аутосомно-рецессивно. Первые признаки заболевания (ли-хорадочное состояние, боли в животе, миалгии, артралгии) появляются в во-зрасте 4-5 лет. Массивная протеинурия отмечается при присоединении амилоидоза и сочетается с микрогематурией, гипоальбуминемией, умерен-ным повышением содержания β-глобулинов и резким повышением содержа-ния α2-глобулинов в сыворотке крови, гиперхолестеринемией, незначитель-ными отёками.

Протеинурия наблюдается при амилоидозе почек, который представ-ляет собой проявление общего органического заболевания, обусловленного генетическим дефектом (первичный или врождённый амилоидоз), либо приобретенное поражение энзимных систем (вторичный или приобретенный амилоидоз), участвующих в межуточном обмене белка. В результате выклю-чения этих систем в организме в избыточном количестве образуется амило-ид, откладывающийся в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Развитию приобретенного амилоидоза, наиболее часто встречающегося у детей, спо-собствуют различные хронические заболевания, сопровождающиеся выра-женными обменными и иммунными нарушениями, тканевым распадом – ювенильный ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, туберкулёз, опухо-ли, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др. В первой фазе амилоидо-за отмечается непостоянная умеренная протеинурия, микрогематурия, ци-линдрурия, во второй фазе – постоянная протеинурия с преимущественным выведением с мочой глобулинов, а также гематурия и цилиндрурия, выра-женная диспротеинемия, в третьей фазе – наряду с указанными выше измене-ниями, отмечаются распространённые и выраженные отёки, артериальная гипертензия и гиперхолестеринемия, в четвёртой фазе амилоидоза (уремии-ческой) появляются симптомы хронической почечной недостаточности. Ди-агностика амилоидоза основывается на наличии признаков поражения пече-ни и селезёнки, других органов. Для подтверждения диагноза используется цитологическое исследование биоптата слизистой оболочки полости рта, прямой кишки, пунктата грудины с окраской препарата метилвиолетом для выявления амилоида.

Массивная неселективная протеинурия относится к числу наиболее ха-рактерных признаков поражения почек при артро-остео-онихо-дисплазии (синдром Турнера-Кизера), наследуемой по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Заболевание проявляется мно-жественными аномалиями костей в сочетании с поражением ногтей и нефри-топодобным процессом, прогрессирующим до хронической почечной недо-статочности.

Изолированная небольшая или умеренная протеинурия характерна для мочевого синдрома при гипопластической дисплазии почек, которая харак-теризуется как незрелость почечной ткани. Вместе с тем у всех больных вы-являются внешние и органные стигмы дизэмбриогенеза. Мочевой синдром в виде изолированной небольшой протеинурии отмечается при олигомеганеф-ронии. Этот вариант почечного дизэмбриогенеза представляет собой двух-стороннюю гипоплазию с самопроизвольным уменьшением числа функцио-нирующих нефронов и развитием хронической почечной недостаточности. Изолированная небольшая протеинурия может наблюдаться и при поликис-тозе почек, который в других случаях проявляется гематурическим вариан-том мочевого синдрома.

Небольшая или умеренная протеинурия в сочетании с гипераминоаци-доурией, фосфатурией, снижением концентрационной способности почек и экскреции ионов водорода, повышенным содержанием в моче пировиноград-ной и α-глютаровой кислот наблюдается при окуло-церебро-ренальном синд-роме (синдром Лоу). Болезнь обусловлена увеличением продукции пирови-ноградной кислоты вследствие нарушения цикла Кребса и проявляется умст-венной отсталостью, поражением глаз и почек, множественными внешними и органными стигмами дизэмбриогенеза.

Умеренная протеинурия с умеренной гематурией характерны для идио-патического гемосидероза лёгких с гломерулонефритом (синдром Гудпасче-ра). В начале заболевания превалирует поражение лёгких (кашель, кровохар-кание, повторные лёгочные кровотечения, сухие и влажные хрипы в лёгких, на рентгенограмме – очаговые или диффузные затемнения в лёгких), сопро-вождающееся высокой лихорадкой и развитием гипохромной железодефи-цитной анемии. Через 1,5-9 месяцев от начала болезни появляются первые признаки поражения почек, функция которых быстро нарушается и развива-ется прогрессирующая почечная недостаточность.

Небольшая протеинурия возможна при заболеваниях, не связанных не-посредственно с поражением почек, но сопровождающихся распадом белка в тканях, гемолитическим процессом, лихорадочным состоянием. В таких случаях протеинурия носит преходящий характер и бесследно исчезает при успешном лечении основного заболевания.

Смешанный (полиморфный) вариант мочевого синдрома, характеризу-ющийся приблизительно одинаковой выраженностью гематурии, лейкоци-турии, протеинурии, цилиндрурии, иногда и бактериурии, как правило, со-четается с отчётливыми экстраренальными симптомами. Такой вариант мо-чевого синдрома наблюдается при иммуновоспалительных заболеваниях по-чек – остром диффузном гломерулонефрите с нефритическим синдромом, остром диффузном гломерулонефрите с нефротическим синдромом, гемма-турией и гииертонией, подостром гломерулонефрите, смешанной форме хронического гломерулонефрита, а также при острой почечной недостаточ-ности преренального, ренального и постренального происхождения.

Из наследственных заболеваний, протекающих с мочевым синдромом смешанного типа, следует отметить цистиноз (синдром Абдергальдена-Ка-уфмана-Линьяка). Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обус-ловлен первичным нарушением обмена цистина с отложением его кристал-лов в тканях различных органов, в том числе в почках, что приводит к раз-витию тяжёлой нефропатии с вторичным тубулоинтерстициальным компо-нентом. При острой и хронической формах цистиноза мочевой синдром ха-рактеризуется выраженной гематурией, лейкоцитурией, протеинурией и ци-линдрурией.

Умеренно выраженный мочевой синдром полиморфного типа часто от-мечается при первичной гипероксалурии (оксалоз). В основе этого генетичес-ки обусловленного заболевания лежит нарушение метаболизма гликсоловой кислоты, вызывающее избыточное накопление щавелевой кислоты, повы-шенную её экскрецию и отложение оксалатов в различных органах, в том числе и в почках (нефрокальциноз). При оксалозе отмечается небольшая про-теинурия, гематурия и лейкоцитурия, цилиндрурия, которые при присоеди-нении инфекции становятся значительно выраженными и сочетаются с бакте-риурией. Для оксалоза характерно быстрое развитие парциальной канальце-вой недостаточности, которая при прогрессировании заболевания переходит в тотальную почечную недостаточность.