Дифференциальный диагноз отёчного синдромапри патологии почек
Нефротический вариант отёчного синдрома наблюдается при ряде при-обретенных заболеваний почек, у детей с наследственными и врождёнными нефропатиями, протекающими с преимущественным поражением гломеру-лярного аппарата.
Для острого диффузного гломерулонефрита с нефротическим синдро-мом типичны значительные распространённые отёки при отсутствии арте-риальной гипертензии. Отёки особенно выражены утром: на лице, под гла-зами, у внутренней стороны лодыжки, на мошонке, нередко отмечается анна-сарка со скоплением жидкости в серозных полостях (асцит, гидроторакс, гид-роперикард). Отёки могут нарастать постепенно, но чаще появляются внезап-но и быстро распространяются. В дальнейшем отёки периодически то умень-шаются, то увеличиваются. Суточный диурез у больных заметно снижен, от-носительная плотность мочи в пределах нормы или повышена, отмечается выраженная протеинурия. В моче из белков преобладают альбумины. Коли-чество эритроцитов в осадке мочи невелико, иногда гематурия обнаружива-ется только при количественном исследовании осадка мочи по Каковскому-Аддису. Цилиндрурия, как правило, значительная, в моче обнаруживаются гиалиновые м зернистые цилиндры, иногда восковидные цилиндры. Харак-терны выраженная гипопротеинемия и диспротеинемия (значительное сни-жение уровня альбуминов, повышение содержания α2- и β-глобулинов). У большинства больных значительно повышен уровень холестерина и общих липидов в сыворотке крови.
При остром диффузном гломерулонефрите с нефротическим синдро-мом, гематурией и гипертонией наблюдаются значительные и распростра-нённые отёки в сочетании с мочевым синдромом смешанного типа и гипер-тензивным синдромом.
У большинства больных подострым гломерулонефритом констатиру-ется быстрое развитие отёчного синдрома нефротического типа, значитель-ная и стабильная артериальная гипертензия, трудно поддающаяся лечению гипотензивными препаратами, смешанный вариант мочевого синдрома, про-грессирующее нарушение парциальных функций почек с быстрым перехо-дом в тотальную хроническую почечную недостаточность.
Для нефротической формы хронического гломерулонефрита характер-но периодическое появление отёков в области глаз. Постепенно отёки рас-пространяются по всему телу и особенно выражены на нижних конечностях и туловище, нередко обнаруживается скопление жидкости в грудной и брюшной полостях. Периферические отёки мягкие, рыхлые, кожа над ними бледная, истончённая. Артериальное давление в пределах норма, артериаль-ная гипертензия у больных нефротической формой хронического гломеруло-нефрита появляется только при развитии хронической почечной недостаточ-ности. Суточный диурез понижен. Преобладает выраженный протеинурии-ческий вариант мочевого синдрома, в осадке мочи обнаруживаются в боль-шом количестве гиалиновые и зернистые цилиндры, клетки почечного эпите-лия, единичные эритроциты и лейкоциты. В начале обострения процесса от-носительная плотность мочи повышается, затем снижается. Содержание мо-чевины, остаточного азота, креатинина в сыворотке крови увеличивается в начале обострения заболевания, а затем находится в пределах нормы. Клу-бочковая фильтрация в течение длительного времени не изменена, только в отдельных случаях она незначительно снижена. У большинства больных от-мечаются выраженные расстройства водно-электролитного баланса, значи-тельная гипопротеинемия с диспротеинемией за счёт уменьшения содержа-ния альбуминов и повышения концентрации α2-глобулинов в сыворотке кро-ви.
У детей со смешанной формой хронического гломерулонефрита выра-жены все характерные для этого заболевания признаки. Отмечаются пастоз-ность или отёчность всего тела, бледность кожи и слизистых оболочек. В на-чале обострения заболевания артериальное давление повышается транзитор-но, но затем стабилизируется на высоких цифрах. Длительная и стойкая ар-териальная гипертензия сопровождается головной болью, головокружении-ем, быстрой утомляемостью, плохим сном, приводит к гипертрофии левого желудочка и может обусловить развитие сердечно-сосудистой недостаточно-сти и спазмы сосудов головного мозга.
У больных отмечается мочевой синд-ром полиморфного типа, проявляющийся неселективной протеинурией, ге-матурией, лейкоцитурией, цилиндрурией с наличием в осадке мочи гиалино-вых, эритроцитарных, лейкоцитарных, зернистых цилиндров и клеток почеч-ного эпителия. У больных обнаруживаются признаки ацидоза, гипо- или ги-перкалиемия, канальцевые нарушения и умеренное понижение клубочковой фильтрации. При смешанной форме хронического гломерулонефрита быст-рее, чем при других клинических формах заболевания, развивается хрони-ческая почечная недостаточность.Нефротический вариант мочевого синдрома – один из основных прояв-лений ряда врождённых почечных заболеваний (врождённый нефротический синдром, семейный нефротический синдром, периодическая болезнь с ами-лоидозом, первичный амилоидоз почек с уртикариями), объединенных под общим названием – наследственный нефротический синдром.
Главный признак врождённого нефротического синдрома – раннее раз-витие отёчного синдрома нефротического типа, который выявляется либо с первых дней, либо в течение первых недель но не позже 3-4-го месяца жизни. Кроме выраженных и распространённых периферических отёков, для этого заболевания характерны большой живот за счёт асцита и метеоризма с резко обозначенной подкожной венозной сетью, множественные стигмы дизэмб-риогенеза. Преобладает протеинурический вариант мочевого синдрома (ча-сто неселективная протеинурия), отмечаются гипопротеинемия, диспротеи-немия со снижение уровня альбуминов и увеличением содержания α2- и β-глобулинов в сыворотке крови, гиперлипидемия. В крови постепенно повы-шаются уровень мочевины и уровни других продуктов азотистого обмена.
Семейный нефротический синдром обычно проявляется в возрасте 2-5 лет, реже – в более старшем возрасте. У больных обнаруживаются все харак-терные признаки нефротического варианта отёчного синдрома в сочетании с гипертензионным синдромом, преобладанием протеинурического варианта мочевого синдрома с неселективной потерей белка мочой, гиперхолестери-немией и повышением содержания общих липидов в крови.
В некоторых слу-чаях не все симптомы заболевания бывают достаточно выраженными и пато-логия протекает с картиной «неполного» нефротического синдрома.Поражение почек при периодической болезни обычно проявляется в возрасте 4-5 лет. В начальном периоде заболевания обнаруживается непо-стоянная селективная протеинурия, которая с развитием амилоидоза стано-вится более выраженной и неселективной. Затем появляются все типичные для нефротического синдрома изменения лабораторных показателей – гипо-протеинемия, гипоальбуминемия, резкое повышение содержания в сыворотке α2-глобулинов, умеренное повышение содержания β-глобулинов, гиперхоле-стеринемия. Однако у некоторых больных отёки могут быть выражены не-значительно («неполный» нефротический синдром).
Очень часто приходится дифференцировать нефропатии группы на-следственного нефротического синдрома с острым диффузным гломеруло-нефритом, протекающим с нефротическим синдромом, и нефротической формой хронического гломерулонефрита (таблица 8).
Таблица 8.
Дифференциально-диагностические критерии наследственного
нефротического синдрома, острого гломерулонефрита с нефро-
тическим синдромом и нефротической формы хронического гло-
мерулонефрита (Гнатюк А.И. с соавт., 1980)
| Признаки | Наследственный нефротический синдром | Острый гломеру-лонефрит с неф-ротическим синд-ромом | Хронический гло-мерулонефрит нефротической формы |
| Возраст больных Начало заболева-ния Отёки Бледность Дистрофия Диспепсия Увеличение пече-ни Изменения серде-чно-сосудистой системы Артериальное давление Содержание бел-ка в моче Гематурия | До 3-5 лет Чаще постепен- ное Резко выражены у большинства Больных Резко выражена Значительная У всех больных До 4-6 см Нерезко выра- Жженные Чаще в пределах нормы 30-40%0 и более Не характерна,
| 4-8 лет Острое, изредка постепенное Умеренно выра- жены, иногда жидкость в се- розных полостях Умеренно выра-жена Незначительная Непостоянная,ча-ще у детей до 5 лет Незначительное Резко выражен- ные, иногда пре- обладают в кли-нике Повышено,иног-да значительно Чаще в пределах 3-6%0 Характерна мик-рогематурия | 7-14 лет Острое (обостре-ние) Нерезко выраже-ны, в редких слу-чаях анасарка Умеренно выра-жена Выраженность в зависимости от периода болезни Редко До 2-4 см Выраженные и Постоянные Повышено В пределах 1-5%0 Микрогематурия (до 10-15 эритро-цитов в п/з |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Цилиндрурия Гипостенурия Лейкоцитурия Анемия Лейкоцитоз СОЭ Мочевина Креатинин Клубочковая Фильтрация Очищение от мо-чевины Холестерин Белок крови Липидный спект крови | Все виды цилинд-ров, в том числе восковидные Отсутствует Редко Редко Не характерен Значительно уве-личена Чаще в пределах нормы В пределах нор-мы Не нарушена, иногда понижена Не нарушено или повышено Значительная и постоянная ги- перхолестерине- мия До 40-50 г/л Резко нарушен | В основном гиа-линовые, реже эпителиальные и зернистые Не характерна Редко Слабо выражена В первые дни бо-лезни До 15-20 мм/ч В пределах нор-мы В пределах нор-мы Снижена, иногда до 25-30 мл/мин Снижено или рез-ки снижено Непостоянная и умеренная гипер-холестеринемия Небольшая гипо-протеинемия Незначительно нарушен | Нерезко выра- женная, все виды цилиндров Отмечается при почечной недо- статочности Редко Умеренно выра- женная при раз-витии почечной недостаточности В отдельных слу-чаях, незначите-льный До 20-30 мм/ч Повышена при ХПН Повышен при ХПН Снижена, иногда до 25-30 мл/мин Снижено или рез-ко снижено Умеренная гипер-холестеринемия Небольшая гипо-протеинемия Незначительно нарушен |
Нефротический вариант отёчного синдрома характерен для артро-остео0ониходисплазии (синдром Турнера-Кизера).
При этом заболевании отёки развиваются на фоне неселективной массивной протеинурии. Устано-вить диагноз позволяют стигмы дизэмбриогенеза со стороны костей, суста-вов и ногтей, радужной оболочки глаз, выявляемых уже сразу после рожде-ния ребёнка.Нефротический вариант отёчного синдрома в сочетании с артериаль-ной гипертензией и протенинурическим вариантом мочевого синдрома ха-рактерен для врождённого и приобретенного амилоидоза почек. Установить правильный диагноз позволяет наличие признаков поражения других орга-нов, выявление амилоида в препаратах, приготовленных из слизистых обо-лочек полости рта, прямой кишки, пунктата грудины.
Приблизительно у половины больных с поражением почек при систем-ной красной волчанке (волчаночный нефрит) наблюдается нефротический ва-риант отёчного синдрома. У этих больных отмечаются отёки, массивная не-селективная протеинурия, гипопротеинемия, в осадке мочи в большом коли-честве обнаруживаются лейкоциты и цилиндры, иногда выявляется микроге-матурия. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относятся умеренная выраженность отёков, относительно позднее развитие гипопроте-инемии, незначительно выраженная гиперхолестеринемия («неполный» неф-ротический синдром). Наряду с этим, у больных с волчаночным нефритом отмечается понижение уровней IgG, IgA, IgM в сыворотке крови, значитель-но понижается или отсутствует комплементарная активность сыворотки кро-ви, резко увеличивается СОЭ, наблюдается выраженная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Кроме того, у большинства больных с волчаночным неф-ритом выявляется гипертензивный синдром, гипоизостенурия, значительно нарушается азотовыделительная функция почек, рано развивается хроничес-кая почечная недостаточностью. Диагноз подтвержлается обнаружение в крови LE-клеток и антител к ДНК. Следует отметить, что с появлением при-знаков поражения почек другие симптомы системной красной волчанки не-редко отступают на второй план, поэтому приходится проводить диагноз волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и нефротической фор-мой хронического гломерулонефрита (таблица 9).
«Неполный» нефротический синдром со слабовыраженными отёками, явлениями пртеинурии и липопротеинемии при нормальном содержании об-щего белка в сыворотке крови может развиться при геморрагическом васку-лите. Диагноз устанавливается на основании типичного геморрагического кожного синдрома, болей в суставах, абдоминального синдрома в виде при-ступообразных болей в животе, при которых нередко бывают рвота и понос с примесью крови, а также кишечное кровотечение.
Развитие нефротического варианта отёчного синдрома в редких случа-ях может быть связано с тромбозом почечных вен. У таких больных вначале
Таблица 9.
Дифференциально-диагностические критерии волчаночного
нефрита с нефротическим синдромом и нефротической формы
хронического гломерулонефрита
(Карташева В.И., Сорокина И.М., 1981,1983)
| Признаки | Волчаночный нефрит с нефротическим синдро-мом | Хронический гломеру-лонефрит, нефротичес-кая форма |
| Возраст Пол Жалобы Отёки
Гипертензивный синд-ром Волчаночная «бабочка» Гиперхолестеринемия Содержание эфиров хо-лестерина Гипер-β-липопротеине-мия Гипопротеинемия Изменения γ-глобули-нов в сыворотке крови Уровни IgG,IgA,IgM в сыворотке крови
| Чаще школьный Чаще девочки Слабость,головная боль Умеренно выражены. Возможна водянка по-лостей без периферичес-ких отёков. Возможна отёчность одной ноги (тромбоз глубоких вен) Наблюдается часто и рано присоединяется Наблюдается, но не всегда Отсутствует или слабо выражена Снижено Выражена умеренно Характеризуется отно-сительно поздним раз-витием Гипергаммаглобулине-мия отмечается более чем у 70% больных Снижены | Чаще школьный В равной степени девоч-ки и мальчики Слабость,головная боль Выражены, нередко ти-па анасарки
Не наблюдается Отсутствует Выражена значительно В норме Выражена значительно Высокие цифры, преи-мущественно селектив-ного характера Развивается гипогамма-глобулинемия Снижен только уровень IgG |
| 1 | 2 | 3 |
| Количество Т-лимфоци-тов в крови Содержание гаптогло-бина в крови Содержание серомукои-дов в сыворотке крови Активность кислых фо-сфатаз и протеиназ в мо-че Активность гликозо- аминогликангидролаз мочи Эритроцитурия Развитие почечной не-достаточности Количество лейкоцитов в крови Количество тромбоци-тов в крови Снижение уровня гемо-глобина в крови LE-клетки, антинукле-арный фактор, антитела к ДНК Иммуноморфологичес-кое исследование био-птата почек | Снижено значительно В норме или повышено Увеличено Нарастает параллельно тяжести состояния Повышена Наблюдается часто Раннее и прогрессирую-щее, возможно развитие ОПН Лейкопения Снижено Наблюдается Обнаруживаются Сочетание поражения клубочков, межуточной ткани и канальцев, на-личие субэндотелиаль-ных депозитов
| Снижено умеренно В норме или повышено В норме или увеличено В норме или повышено незначительно Повышена Отсутствует Развивается позднее Лейкоцитоз Чаще тромбоцитоз Отсутствует Отсутствуют Преимущественное по-ражение клубочков |
отмечается только тупая боль в поясничной области, затем нарастающая протеинурия, цилиндрурия с появлением в осадке мочи гиалиновых цилинд-ров и эритроцитурия. Вскоре после этого развивается значительная гипопро-теинемия и выраженные отёки. Прижизненная диагностика тромбоза почеч-ных вен крайне затруднительна. В отдельных случаях его можно обнаружить при помощи реновазографии.
Нефротический вариант отёчного синдрома характерен для хроничес-кой почечной недостаточности, развивающейся вследствие наследственных и врождённых нефропатий, приобретенных хронических почечных заболева-ний, поражений почек при системных болезнях и др. У таких больных нефро-тический синдром сочетается с другими признаками почечной недостаточно-сти.
Нефритический вариант отёчного синдрома наблюдается преимущест-венно при приобретенных иммуновоспалительных заболеваниях почек.
При остром диффузном гломерулонефрите с нефритическим синдро-мом, который является типичным и классическим клиническим вариантом гломерулонефрита у детей, на 2-3 неделе после ангины или другого инфек-ционного процесса появляются небольшие отёки на лице, пастозность голе-ней, бледность кожи и слизистых оболочек. При постановке пробы Мак Клюра-Олдрича волдырь рассасывается быстрее, чем в норме. Отёки всегда сопровождаются более или менее выраженным гипертензивным синдромом, небольшой протеинурией, в осадке мочи выявляется много свежих и выще-лоченных эритроцитов, небольшое количество лейкоцитов, зернистые и гиа-линовые цилиндры. При пробе Зимницкого обнаруживается никтурия, изо-стенурия, тенденция к повышению относительной плотности мочи. Со сторо-ны периферической крови отмечается уменьшение гематокрита, умеренная нормохромная анемия, значительное увеличение СОЭ, лейкоцитоз, нейтро-филёз со сдвигом влево, иногда эозинофилия. При исследовании показателей функционального состояния почек выявляются небольшое повышение уров-ня остаточного азота и мочевины, незначительное снижение клиренса моче-вины и креатинина, гиперкалиемия, изменения белкового состава крови в ви-де небольшого повышения содержания α2- и γ-глобулинов. Иммунологичес-кие сдвиги выражаются в свысоких титрах антител к стрептококкам типов 12, 4, 25 (при стрептококковой этиологии заболевания), стрептококковым антигенам (стрептолизину, стрептокиназе, гиалуронидазе, дезоксирибонукле-азе), низком титре комплемента и его фракций, высоком титре противопочеч-ных антител в крови, уменьшении количества Т- и CD8-лимфоцитов в крови, повышении уровней иммуноглобулинов основных классов и циркулирующих иммунных комплексов, уровней провоспалительных цитокинов в сыворотке крови, снижении показателей неспецифической резистентности.
Нефритический вариант отёчного синдрома нередко наблюдается при интерстициальном нефрите и протекает в сочетании с симптомами общей интоксикации, болями в животе или пояснице, мочевым синдромом в виде селективной протеинурии, гематурии и абактериальной, преимущественно лимфоцитарной, лейкоцитурией (т.е. с мочевым синдромом смешанного ти-па).
Отёки, наблюдающиеся у детей при поражениях почек, следует диф-ференцировать с отёками другого происхождения.
Общий отёк подкожной жировой клетчатки, наличие жидкости в плев-ральной, перикардиальной и брюшной полостях в сочетании с резкой воско-видной бледностью кожи, круглым лунообразным лицом, кровоподтёками, петехиями на коже, характерны для отёчной формы гемолитической болезни новорождённых, которая является наиболее тяжёлой и несовместимой с жизнью формой этого заболевания. Из других типичных признаков болезни следует отметить значительное увеличение печени и селезёнки, тяжёлую ане-мию, эритробластоз, высокий ретикулоцитоз и лейкоцитоз в крови. Часто де-ти рождаются недоношенными, мёртвыми или умирают в первые минуты или часы после рождения.
При склередеме отёки чаще появляются в первые дни жизни новорож-дённого и обычно локализуются на наружной поверхности бёдер, распрост-раняясь в некоторых случаях на ягодицы. Кожа в области отёков напряжён-ная и холодная. При хорошем уходе, правильном питании, согревании тела отёки постепенно исчезают в течение нескольких дней или недель. Отёки при склереме также чаще наблюдаются на наружной поверхности бёдер. В еди-ничных случаях отёки бывают генерализованными и охватывают большую часть тела новорождённого. На местах образования склеремы кожа твёрдая и холодная, синюшного цвета. При надавливании на область отёка ямки не ос-таётся.
У детей с острыми кишечными инфекциями в связи с потерей белка, а также при длительном недостаточном поступлении белка в организм возни-кают «безбелковые отёки». В последнем случае отёчность развивается мед-ленно и обычно локализуется на кистях и стопах. Как правило, выявляются гипотрофия, гипопротеинемия, нарушение функции печени, анемия, призна-ки полигиповитаминоза.
При врождённом и приобретенном гипотиреозе наблюдается отёч-ность век в сочетании с другими внешними признаками заболевания и харак-терными изменениями лабораторных показателей.
Склонность к задержке жидкости в тканях наблюдается при асцитно-отёчной форме вирусного гепатита. Отёки подкожной жировой клетчатки в сочетании с асцитом появляются между 2-5-й неделями от начала заболева-ния. Установить диагноз позволяют желтушность кожных покровов, икте-ричность склер, тёмный цвет мочи, обесцвечивание кала, увеличение печени и селезёнки, симптомы интоксикации и лихорадки, повышение активности ферментов сыворотки крови (фруктозо-1-фосфатальдолазы и аминотрансфе-раз), повышение уровня билирубина и β-липопротеидов в крови, показатели тимоловой пробы, появление уробилина в моче.
У больных циррозом печени отмечаются склонность к задержке жидко-сти в организме и отёчность нижних конечностей, асцит. Дифференциально-диагностическое значение имеют другие признаки поражения печени – уве-личение размеров органа, неровная его поверхность, инцизуры нижнего края, наличие «сосудистых звёздочек» на лице, верхних конечностях, верхней по-ловине туловища, выраженной венозоной сети а области живота, грудной клетки и спины, лабораторные признаки печёночной недостаточности. В да-леко зашедших случаях могут нарушаться концентрационная способность и клубочковая фильтрация почек, сопровождающаяся увеличением отёков.
Частая причина развития отёков у детей – острая и хроническая право-желудочковая сердечная недостаточность. Первая возникает в результате резкой перегрузки желудочков при эмболии и стенозе лёгочной артерии, по-роках трёхстворчатого клапана, тяжёлых приступах бронхиальной астмы. Для клинической картины, помимо быстро развивающихся отёков, характер-но внезапное появление одышки, цианоза, набухания вен шеи, артериальной гипотензии, тахикардии, увеличение размеров печение и её болезненность. Хроническая правожелудочковая недостаточность обычно сочетается с лево-желудочковой и является тяжёлым осложнением многих заболеваний сердца и других органов. При хронической сердечной недостаточности IIБ и III ста-дии отмечаются отёки типа анасарки, асцит, резко выраженные застойные яв-ления в малом и большом круге кровообращения, увеличение печени, значи-тельные нарушения функции многих органов.
При воздействии пищевых, бытовых, пыльцевых, бактериальных, ле-карственных аллергенов, введении вакцин, сывороток, плазмы и крови у де-тей может развиться аллергический отёк Квинке. Он возникает внезапно и быстро нарастает. Чаще локализуется на участках тела с рыхлой подкожной жировой клетчаткой – на лице, губах, щеках, половых органах и конечнос-тях. Обычно отёк Квинке развивается одновременно с крапивницей. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, указаний на ал-лергенные воздействия и предрасположенность ребёнка к аллергическим ре-акциям.