Дифференциальный диагноз гипертензивного синдрома при патологии почек
Гипертензивный синдром всегда наблюдается при остром диффузном гломерулонефрите с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией, а также при остром диффузном гломерулонефрите с нефритическим синд-ромом.
Артериальное давление у этих больных остаётся повышенным в те-чение 1-2 недель, затем постепенно нормализуется. При указанных заболева-ниях также отмечаются олигурия, увеличение относительной плотности мо-чи, мочевой синдром смешанного типа, временное и небольшое снижение парциальных функций почек.Значительное повышение артериального давления наблюдается при ангиоспастической энцефалопатии (почечная эклампсия), которая может развиваться в первые дни начального периода острого гломерулонефрита. Обычно приступу почечной эклампсии предшествует головная боль, тошно-та, повторная рвота, диплопия, повышение температуры до 38-390С. Затем развивается приступ эпилептиформных клонико-тонических судорог с поте-рей или помрачением сознания, прикусыванием языка и пеной у рта. При-ступ сопровождается расширением зрачков, расстройством дыхания, посине-нием лица, вздутием шейных вен, напряжённостью тонов сердца, положи-тельным симптомом Пастернацкого, выраженным мочевым синдромом сме-шанного типа, значительной азотемией и снижением клубочковой фильтра-ции. Приступ ангиоспастической энцефалопатии длится до 3-5 минут, иногда более. У некоторых больных приступы почечной эклампсии повторяются в течение дня.
При подостром гломерулонефрите (злокачественный экстракапилляр-ный гломерулонефрит) наблюдается выраженная и стойкая артериальная ги-пертензия, которая быстро приводит к характерным изменениям со стороны сердца, ангиопатии и ретинопатии, трудно поддаётся воздействию гипотен-зивных средств. Наряду с гипертензивным синдромом у больных выявляются смешанный вариант мочевого синдрома, прогрессирующее снижение почеч-ных функций с быстрым развитием признаков хронической почечной недо-статочности.
Умеренно выраженный гипертензивный синдром отмечается при сме-шанной форме хронического гломерулонефрита. Однако по мере прогресс-сирования заболевания артериальная гипертензия становится выраженной и стойкой и трудно поддаётся лечению гипотензивными препаратами.
При пиелонефрите у детей, в отличие от взрослых лиц, гипертензивный синдром наблюдается редко. Однако при развитии острого пиелонефрита на фоне врождённых аномалий сосудов почки отмечается тяжёлая артериальная гипертензия с сильными головными болями постоянного или приступообраз-ного характера, возникновением изменений со стороны сердца, ангиопатии и ретинопатии. В активной стадии хронического пиелонефрита возможная не-большая или умеренная артериальная гипертензия, которая сопровождается другими характерными симптомами заболевания (пиурический вариант мо-чевого синдрома, дизурические расстройства, анемия и др.).
Раннее появление выраженного и стойкого гипертензивного синдрома характерно для семейного нефротического синдрома. Артериальная гипер-тензия при этом заболевании сочетается с отёчным синдромом нефротичес-кого типа и протеинурическим вариантом мочевого синдрома, гипопротеине-мией с диспротеинемией, гиперлипидемией.
Гипертензивный синдром наблюдается у детей с поликистозом почек, а также при врождённом гидронефрозе. Другие клинические проявления, из-менения лабораторных показателей, данные рентгенологических и радиоизо-топных исследований у детей с указанными патологическими состояниями описаны выше.
Выраженная артериальная гипертензия отмечается при гипоплазии и аплазии почек, в большинстве случаев односторонних. Величина гипоплазии-рованной почки может не превышать расмеров сливы или фасоли, а другая почка бывает компенсировано гипертрофированной, поэтому проявления по-чечной недостаточности часто отсутствуют. Как правило, повышение арте-риального давления у больных обнаруживается случайно при обследовании по поводу других заболеваний или жалоб на головную боль. Большое диаг-ностическое значение при этой врождённой аномалии имеет ретроградная пиелоуретрография.
При аплазии контрастное вещество в области почки не обнаруживается, а при гипоплазии размер наполненной почечной лоханки меньше, чем у нормальной почки.Повышение артериального давления, особенно диастолического, харак-терно для первичной гиперуратурии (уратная нефропатия) – наследственного заболевания с нарушением пуринового обмена, приводящего к накоплению и избыточному выведению через почки мочевой кислоты и её солей (уратов) с развитием картины интерстициального нефрита. В мочевом осадке содержит-ся большое количество уратов и солей мочевой кислоты, отмечаются уме-ренно выраженная протеинурия и лейкоцитурия. При прогрессировании за-болевания могут появиться боли в пояснице, а также почечная колика, обус-ловленные нефро- или уролитиазом. Часто уратная нефропатия осложняется вторичным пиелонефритом, что сопровождается появлением характерных признаков этого заболевания.
Среди причин артериальной гипертензии у детей следует выделить аномалии строения сосудистой ножки и внутрипочечных артерий, а также факторы, способствующие сдавлению сосудов почки (таблица 7). Ведущее значение в диагностике аномалий и сдавлений сосудов почки принадлежит почечной ангиографии.
Повышение артериального давления у детей в возрасте от 2 до 5 лет может быть обусловлено аденосаркомой почки (опухоль Вильмса), которая является дисонтогенетической опухолью, возникающей на ранних этапах развития. Среди других наиболее частых симптомов адеосаркомы почки сле-дует отметить признаки общей интоксикации и умеренную анемию, которая становится резко выраженной при опухоли больших размеров. Тупые боли в животе, не имеющие определённой локализации, гематурия и протеинурия являются поздними симптомами заболевания. Опухоль Вильмса может паль-пироваться в виде небольшого округлого образования с чёткими ровными
Таблица 7.
Причины вазоренальной артериальной гипертензии у детей
(Royer Н. с соавт., 1983)
Аномалии | Факторы, вызывающие артериальную гипертензию |
Сосудистой ножки | Чрезмерное сдавление (опухоль почек и надпочечников, ганглионевромы); поражение артерий (врождённые стенозы и аневризмы, тромбозы, артерииты). |
Внутрипочечных артерий | Аневризмы ветвей почечных артерий; нодозный периартериит; сегментарная гипоплазия; диффузные кальцифицирующие артериопатии и гипер-кальциемические артериопатии; тромботические микроангиопатии почек; радиационные нефропатии |
Преренальные | Перинефрит склеролипоматозный; периренальная гематома (гемофилия, периартериит, травмы) |
Разные | Резкая обструкция мочеточников (острый гидронефроз); кистоз и поликистоз почек (давление сосудов, давление внутри кист) |
краями, не изменяющего конфигурацию живота, или в форме огромной плот-но-эластической опухоли с участками флюктуации, вызывающей асиммет-рию или равномерное увеличение живота.
Основной метод диагностики – рентгенологическое исследование.Артериальная гипертензия отмечается при узелковом периартериите, что обусловлено наличием узелков в почечных артериях. Нередко у больных определяются неодинаковые показатели артериального давления на разных конечностях. Артериальная гипертензия у детей с узелковым периартерии-том сопровождается гематурией и протеинурией, признаками поражения других органов и систем (коронарит, миокардит, полиневрит, парезы, мы-шечная слабость, истощение, «мраморный рисунок» кожи, узелки по ходу периферических сосудов и др.). Нередко в сосудах лёгких обнаруживаются множественные аневризмы, создающие на рентгенограмме картину миллиар-ного туберкулёза.
У детей старшего возраста повышение артериального давления может быть обусловлено диабетическим гломерулосклерозом, развившимся на фо-не сахарного диабета. При наличии основных симптомов сахарного диабета (жажда, полиурия, повышение уровня сахара в крови и появление его в моче, диабетическая ретинопатия и др.) в сочетании с протеинурией и артериаль-ной гипертензией диагноз диабетического гломерулосклероза не вызывает затруднений.
Развитие стойкого и выраженного гипертензивного синдрома харак-терно для хронической почечной недостаточности, особенно её терминаль-ной стадии, являющейся финалом наследственных, врождённых и приобре-тенных заболеваний почек. Хроническая почечная недостаточность протека-ет с гипертензивным синдромом даже при тех заболеваниях почек, для кото-рых нехарактерно повышение артериального давления в компенсированной стадии.
Гипертензивный синдром при поражениях почек необходимо диффе-ренцировать с другими патологическими состояниями, сопровождающимися артериальной гипертензией – некоторыми эндокринопатиями и заболевания-ми сердечно-сосудистой системы.
Повышение артериального давления отмечается при диффузном ток-сическом зобе, первые признаки которого чаще наблюдаются в периоде по-лового созревания, но могут иметь место в дошкольном и школьном возра-сте. Диагностическое значение при тиреотоксикозе имеет вегетоастеноневро-тический синдром – раздражительность, плаксивость, беспокойство, суетли-вость, ухудшение сна, потливость, периодическое повышение температуры, тремор рук, изменения почерка, чувство жара и др.
Часто отмечаются серд-цебиение, неприятные ощущения в области сердца, тахикардия, одышка, громкость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца, иногда расширение границ сердца влево. Характерны также похудание, ускорение роста, отставание полового развития, понижение аппетита, иногда жажда и полиурия. Специфическими являются глазные симптомы – экзофтальм, симптом Мебиуса (недостаточная конвергенция), симптом Дэлримпля (широ-кое раскрытие глазной щели), симптом Грефе (отставание верхнего века при взоре вниз), симптом Штельвага (редкое мигание), пигментация и отёчность век. Диагноз тиретоксикоза подтверждается наличием признаков повышен-ной гормональной активности щитовидной железы: повышение в сыворотке крови уровня связанного с белком йода (СБЙ), общего тироксина (Т4), коэ-фициента эффективности тироксина (КЭТ), латентной тироксинсвязывающей способности глобулинов (ЛТСС).Выраженная артериальная гипертензия отмечается при синдроме Ицен-ко-Кушинга. Он встречается у детей различного возраста и обусловлен нару-шением функционального равновесия между гипофизом и гипоталамусом, которое возникает при опухолях гипофиза, надпочечников или двухсторон-ней гипоплазии надпочечников. Основные признаки синдрома Иценко-Ку-шинга связаны с увеличенной продукцией кортизона и проявляются харак-терными симптомами – лунообразное лицо, ожирение туловища при относи-тельно тонких ногах, гетеросексуальность. При дополнительных исследова-ниях обнаруживается увеличенное содержание андрогенов в крови, гипер-гликемия, глюкозурия, гипернатриемия, гипокалиемия, остеопороз.
Значительная и стабильная артериальная гипертензия обнаруживается при феохромоцитоме – опухоли хромаффинной системы, исходящей из ме-дуллярной части надпочечника. Гипертензивный синдром при этой опухоли обусловлен повышенной продукцией адреналина и норадреналина опухоле-выми клетками. Характерны головная боль, головокружение, потливость, по-худание, возбуждение, ухудшение зрения, чувство страха, возможно появле-ние запоров, тошноты, рвоты, желудочно-кишечных кровотечений, учаще-ние или задержка мочеиспусканий.
Со стороны сердечно-сосудистой систе-мы отмечаются тахикардия, нарушения сердечного ритма, боли в области сердца, одышка. Для этого заболевания типично повышение содержания в моче норадреналина и ванилилминдальной кислоты, гипергликемия и глю-козурия. Дифференциально-диагностическое значение при феохромоцитоме имеет проба с адренолитиком – тропафеном, внутривенное введение которо-го вызывает снижение артериального давления, тогда как гипотензивные препараты не дают положительного эффекта.Небольшое, но стабильное повышение артериального давления наблю-дается при гигантизме и акромегалии, в основе которых лежат опухолевые и инфекционно-токсические поражения с гиперплазией ацидофильных клеток передней доли гипофиза и повышенная продукция гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ГТГ). Для гигантизма характерно усиление роста, которое может на-ступить у ребёнка в любом возрасте, даже в периоде новорождённости. Час-то конечности значительно длинее туловища. Размеры внутренних органов увеличиваются пропорционально росту тела. Обычно нарушения внутренних органов отсутствуют, но у большинства больных отмечается гипогенита-лизм. Возможны изменения психики – инфантильность, раздражительность, нарушение сна, иногда снижение интеллекта. Уже на ранних этапах развития гигантизма появляется головная боль, связанная с повышением внутричереп-ного давления. Ранние симптомы акромегалии – прогрессирующее увеличе-ние размеров кистей, стоп, укрупнение черт лица, ушей, языка, прогнатизм нижней челюсти. Для подтверждения диагноза гигантизма и акромегалии не-обходимы рентгенограммы черепа, на которых выявляются симптомы повы-шения внутричерепного давления, расширение турецкого седла и его дест-рукция. При рентгенологическом исследовании костей отмечаются позднее закрытие эпифизарных зон, утолщение костей, экзостозы. При лабораторном исследовании определяется повышенное содержание в крови соматотропного гормона.
Стойкое повышение артериального давления у детей может быть вы-звано длительным приёмом кортикостероидных препаратов (преднизолон, триамцинолон и др.). В этих случаях артериальное давление нормализуется после снижения дозы препарата или его отмены.
Небольшое и временное повышение артериального давления наблюда-ется при вегето-сосудистой дистонии гипертонического типа, которая не-редко развивается в препубертатном и пубертатном периоде. Наряду с повы-шением артериального давления у детей с вегето-сосудистой дистонией от-мечается повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабиль-ность, периодическая тахикардия, боли неопределённого характера в области сердца, повышенная потливость, влажные и холоднын конечности, стойкий красный дермографизм при отсутствии органических изменений и функцио-нальных расстройств со стороны органов и систем, что позволяет установить правильный диагноз.
Гипертензивный синдром при патологии почек необходимо дифферен-цировать от гипертонической болезни, которая нередко обнаруживается у де-тей школьного возраста. Дифференциально-диагностическое значение имеет отсутствие при гипертонической болезни мочевого синдрома, водно-электро-литных расстройств, нарушений парциальных функций почек, анемии и дру-гих симптомов, характерных для почечной патологии.
Небольшое повышение систолического и диастолического артериаль-ного давления может наблюдаться при сердечной недостаточности, возни-кающей вследствие тяжёлых заболеваний сердечно-сосудистой системы, ор-ганов дыхания, тяжёлых токсикозов. В этих случаях повышение артериаль-ного давления обусловлено увеличением венозного давления, распространя-ющегося на артериальную систему (застойная артериальная гипертензия). При диагностике следует учитывать результаты исследования состояния сер-дечно-сосудистой системы и лечебный эффект сердечных гликозидов, под влиянием которых артериальное давление нормализуется.
Артериальная гипертензия характерна для недостаточности аорталь-ных клапанов (чаще ревматического происхождения). Дифференциально-диагностическое значение при этом пороке имеет повышение только систо-лического давления, тогда как диастолическое давление приближается к нулевой отметке, в связи с чем значительно увеличивается пульсовое давле-ние. Для недостаточности аортальных клапанов характерны скорый и высо-кий пульс, «двойной шум» Дюрозье и «двойной тон» Траубе на крупных ар-териальных сосудах, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каро-тид»), усиление верхушечного толчка, расширение перкуторных границ серд-ца влево, признаки гипертрофии левого желудочка на электрокардиограмме. Рентгенологическое исследование позволяет выявить гипертрофию левого желудочка и расширение восходящей части аорты, резко выраженную талию сердца. В далеко зашедших случаях обнаруживается также гипертрофия ле-вого предсердия и признаки венозного застоя в лёгких.
При открытом артериальном протоке определяется небольшое повы-шение систолического артериального давления на фоне нормального диасто-лического давления. Дифференциально-диагностическое значение имеют ха-рактерные признаки этого врождённого порока: бледность кожи, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, увеличение левой границы сердца (и правой границы при высокой лёгочной гипертензии), непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье слева, акцент II тона на лёгочной артерии. Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка, выбу-хание дуги лёгочной артерии, усиление пульсации аорты и лёгочной артерии, переполнение малого круга кровообращения за счёт артериального русла.
Значительное и стабильное повышение систолического и диастоличес-кого артериального давления наблюдается у детей с каорктацией аорты – врождённом сужением или облитерацией аорты на ограниченном участке грудного или брюшного отдела (чаще в области дуги аорты). Характерны одышка, головная боль, головокружение, боль в икроножных мышцах при ходьбе. Отмечаются усиление верхушечного толчка, умеренное расширение границ сердца влево, систолический шум во втором-третьем межреберье сле-ва и в межлопаточном пространстве слева от позвоночника. При рентгеноло-гическом исследовании выявляются увеличение левого желудочка, постсте-нотическое расширение аорты и узурация нижних краёв лёгких. Важное диф-ференциально-диагностическое значение имеет диспропорция тела: при хо-рошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недораз-вита. Кроме того, на руках отмечается высокое наполнение пульса и значи-тельное повышение артериального давления при слабом пульсе и понижен-ном артериальном давлении на нижних конечностях.