5.4 АМИЛОИДОЗ
Амилоидоз — чаще всего системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции, названной Р. Вирховым амилоидом.
Выделяют 1. ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» болезни), а также наследственный (семейный), старческий амилоидоз.
2. ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ
Развитие и прогрессирование связано с рядом хронических заболеваний (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз).
СТАДИИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:
1. Латентная (доклиническая, диспротеинемическая):
· Отсутствие клиники;
· Диспротеинемия (повышение альфа2 и гамма глобулинов, увеличение СОЭ);
· Мочевой синдром – микропротеинурия (непостоянно).
2. Протеинурическая стадия (от нескольких месяцев до 5-10 лет).
· Диспротеинемия,
· Увеличение СОЭ.
· Мочевой синдром :
- протеинурия постоянная до 1,0 г/л, редко до 2-Зг/л;
- эритроцитурия незначительная;
- цилиндрурия.
· Функции почек не нарушены.
3. Нефротическая стадия.
· Нефротический синдром
4. Азотемическая стадия.
· Нефротический синдром.
· Синдром хронической почечной недостаточности.
Примечание: Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.